发病时间：不清楚
真性两性畸形
补充说明：真性两性畸形
t******2 2014-09-07 16:14
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
真两性畸形的原因可能是：①单合子性染色体镶嵌，这是减数分裂或有丝分裂错误所致;②非单合子性染色体镶嵌，这往往是两个受精卵融合或两次受精的结果;③Y染色体向X染色体易位;④常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。真两性畸形核型46，XY的病因学尚待进一步研究，其发病机制类同46，XY不完全性腺发育不良，在睾丸发育的早期，生殖嵴等区域与睾丸发育有关的基因变异，而另一区域则保留向卵巢分化的倾向，因缺乏双X染色体，卵巢组织中原始卵泡加速分化，若有些卵泡保留下来，这种病症叫真两性体，若仅有卵巢基质保留下来，则称为性腺发育不全。因此，卵睾和性腺发育不全很可能是同一过程中的不同表现。
2014-09-07 16:14
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医生回答(1)
刘罗云 主治医师 三甲
提问
真性两性畸形是一种性发育异常疾病，是由于胚胎在发育过程中，性腺发育异常所致的一种疾病。
真性两性畸形是性腺发育异常疾病中的一种，是由于胚胎在发育过程中，性腺发育异常所致的一种疾病。患者的外生殖器可表现为女性，也可表现为男性。患者的临床表现主要为体型、外貌异常，部分患者可出现内生殖器、尿道、阴道等部位的异常。真性两性畸形的患者通常在青春期前后出现性腺发育异常的情况，而且患者的第二性征发育也比较迟缓，通常在进入青春期后，性腺才会开始发育，而且患者的骨龄一般也比较小。真性两性畸形的患者通常需要通过手术进行治疗，手术的方法主要有阴茎成形术、阴道成形术、尿道下裂修复术、睾丸固定术等。手术后患者还需要进行激素治疗，比如使用、生长激素等药物。
患者在日常生活中需要注意饮食，避免食用辛辣刺激性食物，例如辣椒、花椒或者是芥末等，以免导致病情加重，不利于病情恢复。另外，患者还需注意避免熬夜，保持充足的睡眠，同时还可进行适当的运动，例如慢走、快走或者是打太极等，能够提高自身免疫力，增强抗病能力。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-09-07 16:14
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两性畸形是一种先天性的生殖器官畸形并有第二性征的异常，两性畸形的类型繁多、表现各异，早期确定性别畸形的实质，适时地进行治疗是非常重要的。两性畸形可分为真两性畸形和假两性畸形，真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织，染色体核型可以为正常男性型，女性型或嵌合型，生殖导管和外生殖器往往为两性畸形。真两性畸形生殖腺必须是完整的，即睾丸必须有正常的结构，有曲细精管、间质细胞及生殖细胞的迹象;卵巢必须有各种卵泡并有卵细胞生长的现象，至于仅有卵巢或睾丸的残遗组织，不属于真两性畸形。
多发人群：婴幼儿，倾向于男性，约3/4的患儿当作男孩抚育
治疗费用：市三甲医院约（50000 —— 100000元）
赖氨肌醇维B12口服溶液
用于赖氨酸缺乏引起的食欲缺乏及生长发育不良等。
王氏保赤丸
祛带、健脾、祛痰。用于小儿乳滞疳积、痰厥惊风、喘咳痰鸣、乳食减少、吐泻发热、大便秘结、四时感冒以及脾胃虚弱、发育不良等症；成人肠胃不清、痰食阻滞者亦有疗效。
人胎盘片
用于治疗各种体液和细胞免疫功能低下的疾病；用于治疗发育不良，咳嗽气喘，神经衰弱，阳痿遗精，月经失调，不孕少乳，更年期综合征；可用作肿瘤、肺结核的辅助治疗；可用作久病体虚及生育前后恢复期的营养补充剂。
重组人粒细胞刺激因子注射液
1.癌症化疗等原因导致中性粒细胞减少症；癌症患者使用骨髓抑制性化疗药物，特别在强烈的骨髓剥夺性化学药物治疗后，注射本品有助于预防中性粒细胞减少症的发生，减轻中性粒细胞减少的程度，缩短粒细胞缺乏症的持续时间，加速粒细胞数的恢复，从而减少合并感染发热的危险性。2.促进骨髓移植后的中性粒细胞数升高。3.骨髓发育不良综合征引起的中性粒细胞减少症，再生障碍性贫血引起的中性粒细胞减少症，先天性、特发性中性粒细胞减少症，骨髓增生异常综合征伴中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。
