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幼儿血氨高
补充说明：幼儿血氨高
a******W 2014-10-06 20:40
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
幼儿血氨高可以通过饮食控制、抗癫痫药、益生菌制剂、鸟氨酸甘氨酸循环抑制剂、肝脏移植等治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要肝脏移植。
1.饮食控制
限制蛋白质摄入是管理儿童高血氨的关键措施之一，每日蛋白摄入量应由营养师根据患儿年龄、体重及代谢需求制定。减少蛋白质摄入可降低肠道内未被吸收的氨基酸含量，从而减少氨的产生。
2.抗癫痫药
抗癫痫药物如可通过调节脑内神经递质平衡来改善脑功能异常状态，适用于某些类型的儿童高血氨症。这类药物具有稳定细胞膜电位的作用，能减轻因脑功能紊乱导致的抽搐发作及相关认知障碍。
3.益生菌制剂
益生菌通过调节肠道微生态环境来促进健康微生物群落的发展，对提高整体消化系统功能有益。适当补充特定益生菌种类有助于优化发酵过程，进而减少含氮化合物的产生和积累。
4.鸟氨酸甘氨酸循环抑制剂
鸟氨酸甘氨酸循环抑制剂旨在阻断体内氨向尿素的转化路径，从而降低血氨水平。此策略着眼于减少肝脏合成尿素时产生的副产物氨，缓解其对中枢神经系统造成的毒性影响。
5.肝脏移植
肝脏移植手术是一种复杂的医疗程序，在有经验的团队操作下执行，旨在替换功能衰竭的肝脏。新器官能够恢复正常肝功能，包括合成尿素并参与血氨的代谢清除。
除上述措施外，建议定期监测患儿的血氨水平以及生长发育指标，以便及时发现并处理潜在的问题。同时，保持充足的休息，避免过度疲劳，也有助于控制病情。
2023-12-27 04:10
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医生回答(1)
于小伟 主治医师 三甲
提问
遗传性疾病，无特效治疗方法。治疗原则是：纠正患儿的生化代谢异常，但同时又应保障其生长发育的营养需求。1.急性高氨血症性昏迷的治疗(1)清除致病因素：静脉滴注葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。禁蛋白摄入。做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。(2)药物治疗：A）苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠，或用同量的苯乙酸钠。苯甲酸钠亲油性较大，易穿透细胞膜进入细胞体内，干扰细胞膜的通透性，抑制细胞膜对氨基酸的吸收。B）盐酸精氨酸：0.8g/kg即刻给，需注意滴注速度。若滴注太快，可能会引起流涎、潮红、呕吐等不良反应。2.尿素循环缺陷时的高氨血症常需长期治疗。
2014-10-06 20:40
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肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
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