发病时间：不清楚
硬皮病肺纤维化
补充说明：硬皮病肺纤维化
a******W 2014-10-08 23:01
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
硬皮病患者可能有肺纤维化表现。
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，其特征是皮肤局部或弥漫性硬化。该疾病由多种因素引起，包括遗传、环境暴露等。在硬皮病的发展过程中，机体免疫系统对自身抗原产生错误识别，导致炎症反应加剧，从而引发皮肤及其他器官的损伤与修复过程。这种反复的损伤-修复循环会导致胶原蛋白过度沉积，使皮肤变厚、变硬。当这种过程发生在肺部时，就会出现肺纤维化。
此外，长期吸烟、职业暴露于有害气体、粉尘等因素也会增加患肺纤维化的风险。
针对硬皮病肺纤维化，建议定期监测肺功能，以早期发现异常，并配合医生制定个体化治疗方案，减缓病情进展。
2024-02-24 20:37
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医生回答(1)
吴楚英 主治医师 三甲
提问
1.恶性疾病：肺纤维化患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。
2.肺心病，甚至心力衰竭：肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。
3.肺部感染，呼吸衰竭：肺纤维化患者由于肺功能减弱，肺免疫力下降，并且在西医常规治疗过程中大多应用糖皮质激素和免疫抑制剂等约物，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。
4.肺大疱、自发性气胸：肺纤维化患者的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。
5.肺动脉高压：肺纤维化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳潴留引起肺小动脉广泛狭窄，肺循环阻力增加，导致肺动脉高压的发生。肺动脉高压是影响IPF疾病发展、预后以及生存率的重要因素之一。所以，早期发现病予以及时地干预治疗，对IPF患者的预后改善和生存质量的提高有着重要的影响。
2014-10-08 23:01
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硬皮病(scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
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