发病时间：不清楚
幼年型关节强硬性
补充说明：幼年型关节强硬性
a******W 2014-10-09 18:52
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
幼年型关节强硬性是一种罕见的遗传性结缔组织病，主要影响儿童和青少年，导致关节僵硬、疼痛和功能障碍。该疾病通常需要综合治疗，包括物理治疗、药物治疗和手术治疗。
幼年型关节强硬性是由于基因突变引起免疫球蛋白重链可变区编码基因表达异常，导致IgA合成受阻，血清中IgA水平降低或缺乏，进而引发一系列临床表现。患者可能出现发热、乏力、食欲减退等症状，还可能伴随皮肤苍白、水肿等体征。
针对此疾病的常规检查项目包括血液学检查以检测IgA水平是否低下，以及关节X线检查来评估关节受损情况。治疗手段主要包括遵医嘱使用生物制剂如依那西普进行免疫调节，重症病例下也可考虑关节修复手术如滑膜切除术。
患者应保持良好的营养状态，适当补充富含钙质的食物，如牛奶、酸奶等，有助于骨骼健康。
2024-01-21 23:22
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关节僵硬是年型关节强硬性脊椎炎的一个典型症状。幼年型关节强硬性脊椎炎即幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitisJAS)是指16岁以前起病以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。是典型的脊柱关节病，中青年为发病高峰，但部分病例往往在儿童期以某种潜在的形式发病，因此幼年型关节强硬性脊椎炎(JAS)在病初常误诊为幼年类风湿性关节炎(JRA)。以下肢大关节炎为主要表现者常误诊为JRA少关节Ⅱ型。典型的JAS会逐渐表现出腰、臀、骶部疼痛，肌腱附着处炎症MRI会较早发现骶髂关节炎。JAS以年长儿居多，鉴于相当多的JAS病人伴有周围关节病变，因而也时常称为脊柱关节病综合征。
症状起因：关节强硬病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素，在某些环境因素触发下致病，本病的发病与遗传有关。
可能疾病：膝关节骨性关节炎 颞骨和下颔骨关节异常 炎性肠病性关节炎相关巩膜炎 先天性膝关节脱位 先天性髋关节外展挛缩和骨盆倾斜
常见检查： 骨关节及软组织CT
就诊科室：骨科
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
曲安西龙片
应用其较强的免疫抑制作用，治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松（强的松）相同，因此其适应症和强的松基本相同，主要包括：1.系统性红斑狼疮等结缔组织病；2.肾病综合征等免疫性肾脏疾病；3.特发性血小板减少性紫癜等免疫性病；4.醋酸泼尼松所适用的其它疾病。
美沙拉秦缓释颗粒剂
对肠壁的炎症有显著的抑制作用；美沙拉嗪可以抑制引起炎症的前列腺素的合成和炎性介质白三烯的形成，从而对肠粘膜的炎症起显著抑制作用。对有炎症的肠壁的结缔组织效果更佳。用于溃疡性结肠炎、溃疡性直肠炎和克隆氏病（CrohnsDisease）。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
