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先天性肾上腺皮质增生症是什么病？怎么治
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症是什么病？怎么治
a******S 2014-10-09 20:39
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张超 主治医师 西安航天总医院
擅长：儿科常见病多发病诊疗
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人体肾脏上面有个腺体分泌很多重要的激素，医学上就把这个腺体叫做肾上腺。肾上腺分泌功能主要在皮质部分，由于21-羟化酶缺陷，导致皮质激素合成不正常，糖皮质激素、盐皮质激素不足而雄性激素过多，临床上出现肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩性早熟，还可有低血钠或高血压等。诊断：临床体征加血尿生化检查：尿液17—酮类固醇明显升高，血液17—羟孕酮基础值升高。治疗：一经诊断应及早用药，女性需终身服药。如有必要，女孩可考虑外阴整形手术，宜早不宜迟。
2014-10-11 11:05
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
