发病时间：不清楚
原发性红细胞增多症
补充说明：原发性红细胞增多症
a******W 2014-10-18 21:56
红细胞增多症 血常规检查 真性红细胞增多症 血液粘滞度增高 头痛
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
原发性红细胞增多症是一种以骨髓造血功能异常为特征的血液疾病，表现为外周血红细胞持续增多，常伴有血小板计数增高和白细胞计数增加。该病需要血液科医生评估和治疗。
原发性红细胞增多症是由于基因突变导致造血干细胞增殖失控，引起红细胞生成过多。这些异常的造血干细胞通常会过度表达JAK2等酪氨酸激酶受体，导致信号转导通路异常活化，进而促进红系祖细胞增殖。患者可能经历头晕、乏力、皮肤瘙痒、视力模糊等症状。部分患者还可能出现高血压、脑血管栓塞事件的风险增加。
确诊原发性红细胞增多症通常需进行全血细胞计数、血生化分析、骨髓穿刺以及JAK2基因检测。全血细胞计数可显示红细胞数量显著高于正常范围；血生化分析有助于识别高黏滞度引起的肝功能异常；骨髓穿刺有助于排除其他潜在的骨髓增生性疾病；JAK2基因检测可确认是否存在JAK2突变。常用的治疗方法包括静脉放血、应用羟基脲进行化疗以及使用干扰素α进行免疫调节治疗。静脉放血可以迅速降低血液黏稠度，但需要定期监测并防止贫血；羟基脲可用于控制红细胞增殖，需密切监控血液学参数；干扰素α适用于改善症状且具有一定的预防作用。
患者应避免脱水，保持适当的水分摄入量，同时注意均衡饮食，避免高脂肪食物，以减少血液黏稠度。
2024-01-26 02:34
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医生回答(1)
刘罗云 主治医师 三甲
提问
患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现的主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤有明显瘙痒症。由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。在血管性症状方面，约半数病例有高血压。
2014-10-18 21:56
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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