发病时间：不清楚
原发性血色病
补充说明：原发性血色病
a******W 2014-10-18 23:29
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性血色病是一种罕见遗传性血液疾病，由于体内铁代谢紊乱导致铁超载，影响器官功能，需要通过铁螯合治疗来控制铁负荷。
原发性血色病是由于基因突变引起铁代谢障碍，导致铁沉积在肝脏、心脏等器官中，长期铁超载造成组织损伤。患者可能出现皮肤色素沉着、疲劳、体力下降、脾脏肿大等症状。随着病情进展，还可能伴随出现内分泌紊乱、心力衰竭等严重并发症。
为确诊原发性血色病，医生可能会建议进行血常规、血清铁蛋白水平检测、骨髓活检以及肝肾功能检查。该病症通常采用铁螯合剂如去铁胺或地拉罗司进行治疗以减少体内的铁含量。对于晚期病例，可考虑使用利妥昔单抗靶向B细胞淋巴瘤。
患者应避免摄入高铁食物，例如红肉和贝类，以减轻铁负荷。定期监测铁指标和器官功能，早期发现并处理异常有助于改善预后。
2024-01-30 04:14
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医生回答(1)
林小浅 主治医师 三甲
提问
你好，血色病也称原发性血色病、血色病或原发性铁过量，其基本发病机制为组织器官内铁过度沉积导致细胞病变，通常累及肝脏、胰腺及心脏，从而表现为肝硬化、糖尿病及心脏病等严重并发症。
2014-10-18 23:29
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血色病(hemochromatosis，HC)又叫遗传性血色病(hereditary hemochromatosis，HHC，HH)，属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加，导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中，导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病。
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