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原发性血色病治疗
补充说明：原发性血色病治疗
a******W 2014-10-18 23:29
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性血色病治疗可以考虑血浆置换、脾脏切除术、去铁胺、地拉罗司、羟基脲等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估治疗方案。
1.血浆置换
通过将患者血液中的有毒物质如铜、铅等从血液循环中移除来实现治疗目的。此方法旨在减少体内铁负荷，因为血色病是由铁超载引起的。降低铁负荷有助于减轻相关器官损害并改善生活质量。
2.脾脏切除术
脾脏切除术通常采用开放式手术或腹腔镜下微创手术方式，在全身麻醉下完成；具体步骤包括找到脾脏位置、分离周围组织、切断脾蒂血管、取出脾脏并缝合切口。该手术能够缓解因脾脏肿大导致的症状，如贫血、出血倾向等；对于存在脾功能亢进者效果更为显著。
3.去铁胺
去铁胺是一种口服药物，需要长期服用以去除体内的铁积累。该药能与铁离子形成复合物，促进其排出体外；适用于治疗原发性血色病及其它原因所致铁负荷过量。
4.地拉罗司
地拉罗司是通过口服给药的一种铁螯合剂，可减少铁蛋白合成，促进铁排泄。该药物能够有效控制血色病患者的铁负荷水平，预防病情进展。
5.羟基脲
羟基脲主要用于慢性髓系白血病的治疗，也可用于真性红细胞增多症的降红治疗。羟基脲为骨髓造血功能抑制剂，能选择性地抑制巨核祖细胞DNA合成，从而减少无效造血，使外周血容量恢复正常。
建议定期监测铁状态，以便及时调整治疗方案。此外，患者应遵循医嘱调整饮食，限制含铁丰富的食物摄入，如红肉和贝类。
2024-03-15 23:30
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医生回答(1)
张绅德 主治医师 三甲
提问
你好，血色病也称原发性血色病、血色病或原发性铁过量，其基本发病机制为组织器官内铁过度沉积导致细胞病变，通常累及肝脏、胰腺及心脏，从而表现为肝硬化、糖尿病及心脏病等严重并发症。
2014-10-18 23:29
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血色病(hemochromatosis，HC)又叫遗传性血色病(hereditary hemochromatosis，HHC，HH)，属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加，导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中，导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病。
