发病时间：不清楚
原发性骨髓纤维化诊治
补充说明：原发性骨髓纤维化诊治
a******W 2014-10-19 17:25
我要咨询
精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性骨髓纤维化可以通过血细胞减少治疗、靶向药物治疗、干细胞移植和脾脏切除术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情。
1.血细胞减少治疗
通过使用造血生长因子、免疫调节剂等方法来改善血细胞数量和功能异常。此措施有助于提升患者整体健康水平，辅助控制病情进展。
2.靶向药物治疗
选用特定作用机制的分子靶点抑制剂如JAK激酶抑制剂伊布替尼进行针对性干预。这类药物能够选择性地干扰恶性克隆增殖信号通路，缓解由原发性骨髓纤维化引起的血液成分失调及相关并发症。
3.干细胞移植
通过高剂量全身放疗联合化疗清除体内所有异常造血干细胞后，再将来自供体的健康造血干细胞回输至患者体内重建其正常造血及免疫功能。移植旨在恢复患者自身造血微环境的稳态并阻断新出现的恶变事件发生概率；对于存在高风险转化成急性白血病患者有益。
4.脾脏切除术
手术通常采用开放式或腹腔镜技术，在全身麻醉下移除肿大脾脏。脾脏是免疫系统的重要组成部分，但在某些情况下会过度活化导致血小板计数下降等问题。移除后可减轻相关症状并提高生活质量。
患者应定期监测血常规和其他实验室指标，以便早期发现可能出现的贫血、感染或出血倾向。此外，保持均衡饮食，特别是富含铁质的食物，对维持良好血象至关重要。
2024-01-08 07:49
举报相关问题
医生回答(1)
谢少尚 主治医师 三甲
提问
原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病起病缓慢脾显著肿大及幼立幼红细胞血症为其临床特征病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化晚期骨髓衰竭少数可能转化为急性白血病纠正贫血严重贫血可输红细胞要求血细胞比容保持在0.25以上雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放但改善贫血的效果不肯定如合并溶血可用较大剂量60-80mg/d口服病情稳定后逐渐减量用小剂量维持一段时间辅助治疗可用琥珀酸亚铁0.1g口服每日3次叶酸15-30mg/d、维生素B6250mg/d口服不同的症状有不同的治疗方法建议先确定是什么症状。
2014-10-19 17:25
举报向医生提问
原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
甲氨蝶呤片
1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
相关医院
