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血友病属于隐性伴性遗传病

发病时间:不清楚

血友病属于隐性伴性遗传病

补充说明:血友病属于隐性伴性遗传病

a******W 2014-10-22 19:35

血友病 伴性遗传病 凝血障碍 出血性疾病 凝血功能障碍 出血 预防措施 遗传病 皮肤 关节出血 肌肉出血 血尿 手术 拔牙 睡眠

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精选回答(2)

刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲

擅长:擅长各种内科疾病。

提问

血友病属于隐性伴性遗传病,是一种由于凝血因子八、九、十、十一因子缺乏,导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病。

血友病是一种遗传性出血性疾病,主要是由于体内凝血因子八、九、十、十一因子缺乏,导致凝血功能障碍,从而出现皮肤、黏膜出血,关节出血,肌肉出血,深部肌肉出血,血尿等症状。血友病属于隐性伴性遗传疾病,如果母亲为血友病患者,其女儿可能为血友病患者,但也可能为正常人。血友病患者的基因位于X染色体,因此女性患者的X染色体上有一个致病基因,如果父亲为血友病患者,则儿子有一半的概率为血友病患者,一半的概率为正常人。血友病患者的基因会随着女性的年龄而改变,因此可以通过产前诊断的方式,预防血友病患儿的出生。

血友病患者在日常生活中要避免肌肉注射、手术、拔牙等,以免导致出血不止,从而引起严重的并发症。患者在日常生活中要注意休息,避免过度劳累,保证充足的睡眠,可以适当地进行体育锻炼,比如慢跑、游泳、散步等,可以增强身体的抵抗力,有利于病情的恢复。如果患者出现不适症状,建议及时前往医院就诊治疗。

2019-01-08 21:20

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胡单强 主治医师 沈阳市苏家屯区中医医院

擅长:脑血管病,及相关疾病如糖尿病,高血压,冠心病的中西医结合治疗及预防。

提问

你的这个其实是一个考试题,并不是真正的疾病咨询了。既然是隐性遗传病,说明必须有两对血友病基因才能发病,所以他的岳父和岳母的后代就有血友病的隐性基因携带。男性与这样的配偶结合的话,能生出来血友病的孩子的可能性就是百分之五十。

2017-10-15 18:44

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医生回答(2)

罗成志 主治医师 三甲

提问

血友病属于隐性伴性遗传病。
血友病是由于位于X染色体上的F8或F9基因突变,导致相应的凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏,从而引起凝血功能障碍的一种遗传性出血性疾病。由于这些突变基因仅存在于X染色体上,因此只有当女性携带一个致病基因且其儿子从她那里继承了这个基因时,才会表现出症状。男性传递X染色体给女儿,所以他们通常是无症状的“基因携带者”。
如果母亲为血友病患者,则其儿子有50%的概率患病;父亲为血友病患者,则女儿100%为基因携带者,但不一定发病,因为是否发病取决于另一条来自母亲的X染色体是否有正常的功能。
建议定期进行血友病筛查以及相关基因检测,以早期发现、诊断和治疗,减少出血事件的发生。同时强调预防措施,如避免剧烈运动和受伤风险高的活动,以降低出血风险。

2023-12-25 19:12

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李成希 主治医师 三甲

提问

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病。治疗上由于是遗传性疾病的所以吃药是无效的,只能对症缓解,根治只能换骨髓。平时要避免过度劳 动。

2014-10-22 19:35

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疾病百科

疾病百科

血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

适用药品

人凝血因子Ⅷ

本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

咖啡酸片

用于外科手术时预防出血或止血,以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少血小板减少症。

左氧氟沙星片

为减少耐药菌的产生,保证盐酸左氧氟沙星及其他抗菌药物的有效性,左氧氟沙星只用于治疗或预防已证明或高度怀疑由敏感细菌引起的感染。在选择或修改抗菌药物治疗方案时,应考虑细菌培养和药敏试验的结果。如果没有这些试验的数据做参考,则应根据当地流行病学和病原菌敏感性进行经验性治疗。 在治疗前应进行细菌培养和药敏试验以分离并鉴定感染病原菌,确定其对盐酸左氧氟沙星的敏感性。在获得以上检验结果之前可以先使用左氧氟沙星进行治疗,得到检验结果之后再选择适当的治疗方法。 与此类中的其他药物相同,使用盐酸左氧氟沙星进行治疗时,铜绿假单胞菌的某些菌株可以很快产生耐药性。在治疗期间应定期进行细菌培养和药敏试验以掌握病原菌是否对抗菌药物持续敏感,并在细菌出现耐药性后能够及时发现。 盐酸左氧氟沙星口服制剂和注射剂可用于治疗成年人(≥18岁)由下列细菌的敏感菌株所引起的下列轻、中、重度感染。如静脉滴注对患者更为有利时(如患者不能耐受口服给药等)可使用盐酸左氧氟沙星注射液。 医院获得性肺炎 治疗由对甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、粘质沙雷氏菌、大肠埃希菌、肺炎克雷白杆菌、流感嗜血杆菌或肺炎链球菌引起的医院获得性肺炎。同时应根据临床需要采取其他辅助治疗措施。如果已证明或怀疑是铜绿假单胞菌感染,建议联合应用抗假单胞菌β-内酰胺类药物进行治疗。 社区获得性肺炎 7~14天治疗方案:治疗由对甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌[包括多重耐药性菌株(MDRSP*)]、流感嗜血杆菌、副流感嗜血杆菌、肺炎克雷白杆菌、卡他莫拉菌、肺炎衣原体、肺炎军团菌或肺炎支原体引起的社区获得性肺炎。 注:MDRSP(多重耐药性肺炎链球菌)指对下列两种或多种抗菌药物耐药的菌株:青霉素(MIC≥2μg/mL),二代头孢菌素(如头孢呋辛)、大环内酯类、四环素及甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲口恶唑。 5天治疗方案:治疗由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、副流感嗜血杆菌、肺炎支原体 或肺炎衣原体引起的社区获得性肺炎。 急性细菌性鼻窦炎 5天治疗方案:治疗由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及卡他莫拉菌引起的急性细菌性鼻窦炎。 10~14天治疗方案:治疗由肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及卡他莫拉菌引起的急性细菌性鼻窦炎。 慢性支气管炎的急性细菌性发作 治疗由甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、副流感嗜血杆菌或卡他莫拉菌引起的慢性支气管炎的急性细菌性发作。 复杂性皮肤及皮肤结构感染 治疗由甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌、粪肠球菌、化脓性链球菌或奇异变形杆菌引起的复杂性皮肤及皮肤结构感染。 非复杂性皮肤及皮肤软组织感染 治疗由甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌或化脓性链球菌引起的非复杂性皮肤及皮肤结构感染(轻度至中度),包括脓肿、蜂窝织炎、疖、脓疱病、脓皮病、伤口感染。 慢性细菌性前列腺炎 治疗由大肠埃希菌、粪肠球菌或甲氧西林敏感的表皮葡萄球菌引起的慢性细菌性前列腺炎。 复杂性尿路感染 5天治疗方案:治疗由大肠埃希菌、肺炎克雷白杆菌或奇异变形杆菌引起的复杂性尿路感染。 10天治疗方案:治疗由粪肠球菌、阴沟肠杆菌、大肠埃希菌、肺炎克雷白杆菌、奇异变形杆菌或铜绿假单胞菌引起的复杂性尿路感染(轻度至中度)。 急性肾盂肾炎 5天治疗方案:治疗由大肠埃希菌引起的急性肾盂肾炎,包括合并菌血症的病名。 10天治疗方案:治疗由大肠埃希菌引起的急性肾盂肾炎,包括合并菌血症的病名。 非复杂性尿路感染: 治疗由大肠埃希菌、肺炎克雷白杆菌或腐生葡萄球菌引起的非复杂性尿路感染(轻度至中度)。 吸入性炭疽(暴露后) 适用于吸入性炭疽(暴露后)的治疗,在暴露于炭疽杆菌喷雾之后减少疾病的发生或减缓疾病的进展。左氧氟沙星的有效性基于人体的血浆浓度这一替代终点来预测临床疗效。 左氧氟沙星对炭疽吸入暴露后的预防作用尚未对人体进行试验。成人中超过28天疗程治疗的左氧氟沙星的安全性尚未研究。仅在获益大于风险时,才能使用左氧氟沙星长期治疗。

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