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真性红细胞增多症治疗方法
补充说明：真性红细胞增多症治疗方法
a******W 2014-10-22 21:23
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
真性红细胞增多症可以通过血小板单采术、静脉放血、白消安、羟基脲、干扰素-α等方法进行治疗。如果症状没有改善或者恶化，应立即就医。
1.血小板单采术
通过高速离心机分离出患者血液中的异常数量的血小板，同时补充正常人的血小板，通常每4周进行一次。此方法旨在减少血容量，缓解高黏滞状态，改善血液循环障碍，适用于控制血小板过度增生。
2.静脉放血
通过抽取一定量的患者血液来降低红细胞计数，具体次数和剂量由医生根据病情调整。该措施有助于快速降低红细胞数量，但需密切监测以防贫血或其他并发症发生。
3.白消安
口服给药，按医嘱定期服用，通常为每日一次，每次0.5-1mg/kg体重。白消安是一种烷化剂，能抑制骨髓造血功能，从而减少白细胞、红细胞和血小板的数量。对于真性红细胞增多症患者的白细胞增多有较好的效果。
4.羟基脲
起始剂量为20-30mg/(kg·d)，分次口服；根据临床反应和血象调整剂量，通常维持在75-100mg/(kg·d)。羟基脲是核苷酸还原酶的抑制剂，能够选择性地抑制DNA合成，从而影响细胞分裂周期，使真性红细胞增多症患者的红细胞增殖受到抑制。
5.干扰素-α
皮下注射，通常为每周3次，剂量依据体重计算。干扰素-α具有免疫调节作用，可诱导分化及凋亡，进而抑制真性红细胞增多症患者异常克隆增殖。
在接受上述治疗措施时，应定期监测血常规、铁蛋白水平以及国际标准化比值，以评估治疗效果和可能出现的副作用。建议患者遵循医嘱，保持良好的生活习惯，如适量运动和均衡饮食，有助于改善生活质量并减少心血管事件的风险。
2024-02-10 23:29
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医生回答(1)
许若彬 主治医师 三甲
提问
抑制骨髓红系细胞异常增生降低血容量减少血黏度消除红细胞增多所致的各种症状和体征减少血栓栓塞及出血性并发症提高生活质量并延长生存期是治疗PV的目标
1.静脉放血 每周静脉放血2～3次每次400ml直至HCT正常此种治疗手段常可迅速缓解症状及降低红细胞容量但不能使升高的白细胞和血小板下降也不能缓解顽固的皮肤瘙痒及痛风发作有心脑血管病或有血栓史者放血宜慎重每次以250ml为好每周至多2次目标为HCT维持于42%～45%为防止血栓形成放血后可静脉输注右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)500ml反复放血者可致缺铁需适当补充之
我国由于传统习惯的原因放血疗法始终难以广泛开展尤其是每周均需放血更不易被接受因此做好宣传解释工作是放血疗法的重要组成部分尤其应强调其发生白血病转化(仅1.5%)及继发实体瘤的比例最低以及不良反应最少且中数生存期和其他疗法相近为12.6年但单独放血疗法者前3年的血栓栓塞性并发症发生率较高此后伴发骨髓纤维化者也较多必须强调即使单独放血治疗者其发生白血病转化较其他疗法为低但仍明显高于相匹配的正常人群目前较一致的看法是病情稳定的年轻患者较适合行放血治疗并辅以低剂量阿司匹林治疗
2.骨髓抑制性治疗
(1)放射性核素治疗：32P使用最多其通过释放β射线阻止骨髓造血细胞的核分裂从而抑制造血经首剂静脉注射2～3mci/m2后多数病例在4～8周内血象恢复正常如3个月后血象未能纠正者可第2次给药剂量宜增加25%少数患者需第3次给药但1年内总剂量不应>15mci32P也可口服给药但剂量应增加25%分2次间隔1周给予32P治疗的缓解率可达75%～85%疗效可持续半年至数年并可降低血栓栓塞性并发症发生率其缺点为如剂量掌握不当过大可造成骨髓抑制其次为治疗后急性白血病及实体瘤的发生率明显高于静脉放血者尤其是远期急性白血病的发生率高达10.3%如32P治疗后再并用化疗者急性白血病的发生率更高鉴于上述原因目前32P主要用于老年患者32P治疗者的中数生存期为10.9年
(2)化学药物治疗：
①羟基脲(HydroxyureaHU)：HU在欧美应用最普遍剂量为1.5～2g/d几周内血象可达正常范围再以0.5～1.0g/d维持HU疗效短暂停药后常迅速反跳故需持续用药一旦发生骨髓抑制在停药后数天至数周即可恢复长期HU治疗者5.4%发生急性白血病虽然仍高于静脉放血者但安全性相对较好HU发生骨髓纤维化及死亡率和静脉放血者相似而血栓栓塞性并发症则明显降低仅6%
②烷化剂：白消安(Busulfanmyeleukon)在国内应用最多剂量为4～6mg/d通常用药1月左右才能控制血象但作用持续时间明显长于HU因此可间断给药部分病例停药后数月甚至数年血象仍维持基本正常中数缓解期可达4年间断用药可减低远期急性白血病的发生率有报道仅2%另一烷化剂苯丁酸氮芥(ChlorambucilCBl348)作用较白消安弱而慢中数生存期为9.1年其急性白血病的转化达17%另有3.5%的患者并发大细胞淋巴瘤故目前已较少应用
③三尖杉碱类：为我国首创的抗白血病药物对急慢性髓细胞白血病均有效20世纪80年代应用于PV后发现有较好的疗效此类药物包括三尖杉碱和高三尖杉酯碱剂量均为2mg/d静脉滴注或肌内注射10～14天为1疗程一般在停药后1～2个月血象降至正常疗效大多维持3～6个月少数可维持1年以上复发后再次用药通常仍有效按上述剂量及疗程用药绝大多数患者不发生骨髓抑制心脏毒性也少见远期是否会促使转化为白血病尚无确切资料另有报告采用每天2～4mg静脉滴注连续或间歇用至红细胞及血红蛋白正常可延长缓解期达10个月以上但部分病人可伴白细胞和(或)血小板减少
3.本病伴发的瘙痒治疗困难可用抗组胺药物如盐酸赛庚啶单独或与西咪替丁联合应用其他如阿司匹林和PUVA亦可应用
4.其他治疗 近年有报道应用基因重组的干扰素α(IFN-α)治疗PV已取得一定疗效其抑制异常克隆的造血祖细胞及骨髓成纤维细胞的增殖拮抗血小板衍生生长因子(PDGF)及转移生长因子(TGF-β)以减轻骨髓纤维化由于IFNα起效慢故宜在应用其他治疗待血象明显好转后再用作为长期维持治疗IFNα的剂量为300万～500万U/次,每周3次疗程至少6～12个月单用IFNα的反应率为60%有报道低剂量阿司匹林(50mg/d)即可使血栓素A2的产生减少80%以上故推荐长期应用尤其适用于单独静脉放血治疗者以减少血栓栓塞性并发症但有应用后引起出血的报道而反映血小板功能的实验室检测方法并不能预报出血的危险因此建议用250mg/d以下的剂量以往有出血史者禁用
2014-10-22 21:23
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真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
