发病时间：不清楚
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
补充说明：隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
a******W 2014-10-22 22:14
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病 板层状鱼鳞病 鱼鳞病 精神 神经
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度、皮肤干燥、脱屑、鱼鳞状皮损、毛周角化等症状，通常在出生时或婴儿期发病，可能伴有甲营养不良。建议及时就医进行皮肤科评估和基因检测。
1.角化过度
角化过度是由于基因突变导致表皮细胞分化异常和角质层增厚。这种疾病通常由隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病引起。角化过度主要表现为手掌和脚底皮肤增厚、粗糙，有时伴有裂纹。
2.皮肤干燥
皮肤表面油脂减少或者缺乏，导致水分蒸发过快而引起的皮肤干燥。皮肤干燥可能是隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的一个常见症状。皮肤干燥的症状可能出现在全身各处，但以四肢伸侧最为明显。
3.脱屑
由于遗传因素导致的皮肤屏障功能障碍，使角质形成细胞过度脱落，从而出现脱屑的现象。脱屑多发生在身体的四肢伸侧和躯干部位，严重时可波及全身。
4.鱼鳞状皮损
鱼鳞状皮损是由遗传缺陷导致的角质层代谢异常所引起的皮肤表现。隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病患者存在角蛋白合成或降解缺陷，导致角质层水分丢失过快，最终在皮肤表面形成鱼鳞状改变。典型表现为四肢伸侧及躯干上部褐色菱形或多角形鳞片，外观似鱼鳞状。
5.毛周角化
毛周角化是一种常见的遗传性皮肤病，其发生与遗传有关，也受环境影响。毛周角化的病因主要是由于遗传因素导致的毛囊周围角化异常，使得角质层过度增生，无法正常脱落，进而堵塞毛囊口。毛周角化通常会出现在手臂、大腿等部位，但也可能出现在面部或其他区域。
针对隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的相关症状，建议可以进行组织病理学检查、基因检测来确定诊断。对于此病症，一般需要遵医嘱使用外用保湿剂如甘油、白凡士林等，以及含有尿素成分的产品来缓解症状。患者平时应避免频繁洗澡，以免加重皮肤干燥，同时注意防晒，外出涂抹防晒霜或穿着遮阳衣物保护皮肤。
2024-02-01 12:35
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医生回答(1)
刘罗云 主治医师 三甲
提问
鱼鳞病的病因可归纳为几大因素：遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等，其表皮细胞分裂率明显增加。可见此病的发病因素是多方面的，但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关，我们在研究治疗药物时，着力在改善微循环上下功夫。
2014-10-22 22:14
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板层状鱼鳞病是表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。
