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肾上腺脑白质营养不良治疗
补充说明：肾上腺脑白质营养不良治疗
a******W 2014-10-23 17:36
肾上腺脑白质营养不良 食油 神经 肾上腺皮质激素 肾上腺皮质功能
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肾上腺脑白质营养不良可以考虑基因替代疗法、骨髓移植、酶替代疗法、免疫调节治疗和脑脊液引流等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情。
1.基因替代疗法
基因替代疗法通过将健康的基因导入患者体内，通常采用病毒载体进行传递，以纠正异常或缺失的基因功能。此方法针对遗传性疾病的病因，可潜在地恢复受损基因的功能，从而改善肾上腺脑白质营养不良的症状。
2.骨髓移植
骨髓移植涉及从供体获取匹配的干细胞，然后将其注入患者体内以重建其造血系统。该措施旨在替换患者自身不正常的造血干细胞，恢复其正常代谢功能，对特定类型的肾上腺脑白质营养不良有效。
3.酶替代疗法
酶替代疗法是通过静脉注射含有缺乏的酶分子的药物来补充患者体内缺失的酶。该措施直接作用于导致特定类型肾上腺脑白质营养不良的生化缺陷，能够缓解相关临床表现。
4.免疫调节治疗
免疫调节治疗包括使用生物制剂如单克隆抗体来调节患者的免疫反应。某些类型的肾上腺脑白质营养不良与免疫系统的异常有关，因此该策略可能有助于减轻炎症和其他相关症状。
5.脑脊液引流
脑脊液引流通常是在影像引导下进行微创手术，在专业医生的操作下移除过多的脑脊液。该措施对于降低颅内压、减少神经压迫有积极作用，适用于存在相应压力增高的肾上腺脑白质营养不良患者。
在接受任何治疗前，应咨询专业医师以评估风险和收益，并制定个性化方案。定期监测病情变化及可能出现的并发症至关重要。
2024-01-22 16:19
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医生回答(1)
陈茵沫 主治医师 三甲
提问
肾上腺脑白质营养不良治疗建议选择：
饮食治疗：目前有人采用饮食疗法，限定饮食中VLCFA的摄入，同时进食油，以减少VLCFA的合成，使C26:C22恢复正常。经以上治疗，病人的末梢神经传导速度有改善，脂肪蓄积减少，病情缓解。但大多数人认为饮食治疗既不能改变该病情的进展过程也不能提高患者的生活质量。尽管能改变周围神经的功能，但仍不能改变临床进程。无症状的ALD患者在服用油的同时限制脂肪摄入( 脂肪摄入量以不超过总热量的30-34%为宜),可以起到预防作用,对于有症状的患者则无明确疗效,因此饮食治疗被建议用于无症状患者。
药物治疗：A. 肾上腺皮质激素替代治疗：大部分患儿存在肾上腺皮质功能不全，因而皮质激素替代治疗常常是必需的，但是此治疗对神经系统病损无效，不能改善症状，也不能阻止病变恶化。主要适用于患者，对于脑型患者未见明显改善。
B. 考虑到脑型ALD的炎性脱髓鞘反应，有人试用环磷酰胺和免疫球蛋白治疗，但未见疗效。
2014-10-23 17:36
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皮质激素升高：肾上腺皮质合成和分泌的一类甾体化合物，主要功能是调节动物体内的水盐代谢和糖代谢。皮质激素又有过多的严重不良反应,皮质激素的不良反应有：类皮质功能亢进，类固醇性糖尿病，肌萎缩和骨质疏松，诱发和加重感染，诱发和加重溃疡，诱发精神症状，并发眼病，致畸胎，不恰当地停药还可能出现皮质功能不足、激素停药综合证和症状反跳等弊病。
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
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有提高人体免疫功能，保护骨髓和肾上腺皮质功能；用于各种疾病引起的虚损；配合手术、放射线、化学治疗，促进正功能的恢复。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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氨基酸类药。用于改善手术前后营养状态，亦用于蛋白质消化及吸收障碍，蛋白质消耗过多等所致的轻度营养不良。
