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显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
补充说明：显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
a******W 2014-10-23 22:22
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度、皮肤干燥、脱屑、鱼鳞状皮损、毛周角化等症状，通常具有家族史。由于该疾病可能影响生活质量，建议患者及时就医进行专业治疗。
1.角化过度
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病是由于基因突变导致角蛋白细胞分化异常，角质层过厚而引起的。主要表现为表皮角质层增生，皮肤表面出现过度角化的斑块。
2.皮肤干燥
皮肤水分丢失过快可能与遗传因素有关，也可能与患者皮肤屏障功能受损有关。皮肤缺乏油脂保护，容易受到外界刺激，从而导致水分流失加快。通常会感到皮肤紧绷或瘙痒，严重时可能出现皲裂。
3.脱屑
由于遗传因素导致的皮肤角质层代谢异常，角质细胞不能正常脱落，而是堆积在皮肤表面形成鳞片。这种鳞片通常附着在皮肤上，不容易被轻易剥离，伴随着轻微的瘙痒感。
4.鱼鳞状皮损
当显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病患者的角质细胞过度增生时，这些细胞可能会在皮肤表面形成一层类似于鱼鳞的结构。这些皮损通常出现在四肢伸侧和躯干部位，有时伴有轻微的炎症反应。
5.毛周角化
毛囊周围角化是一种常见的遗传性皮肤病，其特征为毛囊口被角质栓塞所堵塞，进而影响毛发的生长。典型表现为针头大小的丘疹，顶端有卷曲的角质，常集中于手臂、腿部等处。
针对显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的症状，建议进行组织病理学检查以评估角质层异常情况。治疗措施包括使用外用保湿剂如甘油、尿素来缓解皮肤干燥；对于严重的病例，遵医嘱口服阿维A酯、阿维A酸等药物也有助于改善病情。患者应避免频繁洗澡，减少使用碱性强的洗涤剂，并注意防晒以减少紫外线对皮肤的损伤。
2024-03-22 17:56
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医生回答(1)
欧澈轩 主治医师 三甲
提问
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。
2014-10-23 22:22
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脱皮一般都有季节性，多在春末及夏季炎热潮湿季节发生，常连续多年复发。除有轻微瘙痒感外，不会影响身体健康。导致这种脱皮的真正原因，目前还不十分清楚。一般可以自愈，不需特殊治疗，但如果脱皮比较严重，应请医生治疗。
症状起因：手脚脱皮的几种原因1.角化鳞屑型足癣表现为片状红斑，伴角质变厚、粗糙、脱屑，表面覆盖有鳞屑，边缘尚清，多发生在足趾间、足底、足跟和足侧缘，常为双侧，也可单侧发病，有痒感，真菌镜检和培养为阳性。抗真菌药物外用或口服治疗有效。2.剥脱性角质松解症皮损初为针头大小白色水泡，可逐渐扩大，中央破裂形成薄纸样皮屑，也可融合成大片表皮剥脱，缺乏炎症特征，常于手脚特别是掌处对称发生，一般无自觉症状，常在数周后自愈，易在暧热季节复发，往往合并有汗泡及局部多汗症，病人多为成年人。治疗可外用10%尿素霜，口服维生素A、维生素E等。3.慢性湿疹有些人手掌足底反复发生急性、亚急性湿疹后转变成慢性，皮损表现为患处皮肤肥厚、粗糙，其表面有少量菲薄的屑，多对称发生，剧痒。在医生指导下用药。4.其他疾病如掌跖脓疱病、剥脱性皮炎、银屑病等除有全身性或散发性皮损外，手或足也可同时有脱皮。
常见检查： 尿沉渣上皮细胞 血清抗肾上腺皮质抗体
就诊科室：皮肤病
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对皮质类固醇治疗有效的非感染性皮肤病，尤其是和角化过度有关的皮肤病，如：脂溢性皮炎、接触性皮炎、异位性皮炎、局限性神经性皮炎、寻常型银屑病、扁平苔藓以及掌跖角化过度症。
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养阴润燥，愈裂敛疮。用于阴津不足，肌肤失养所致的手足皲裂，皮肤瘙痒，皮肤干燥。
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1.系统真菌感染，如系统性念珠菌病、副球孢子菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病和芽生菌病。2.由皮肤癣菌和（或）酵母菌引起的皮肤、毛发和指（趾）甲的感染（皮肤癣病、甲癣、念珠菌性甲周炎、花斑癣、干性糠疹、马拉色菌毛囊炎、慢性皮肤粘膜念珠菌病等）。当局部治疗无效或由于感染部位、面积及深度等因素不宜外用治疗时，可用本品治疗。3.胃肠道酵母菌感染。4.局部治疗无效的慢性、复发性阴道念珠菌病。5.尚可用于预防治疗因免疫机能降低（遗传性及由疾病或药物引起的）而易发生机会性真菌感染的患者。本品对中枢神经系统穿透性差，不宜用于治疗真菌性脑膜炎。
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本品用于手足皲裂；也可用于角化型手足癣所引起的皲裂。
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