发病时间：不清楚
葡萄糖6磷酸脱氢酶是什么病
补充说明：葡萄糖6磷酸脱氢酶是什么病
a******W 2014-10-24 22:41
葡萄糖6磷酸脱氢酶 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症 遗传病 溶血 还原型谷胱甘肽
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
葡萄糖6磷酸脱氢酶是一种存在于人体红细胞内的酶，可以催化还原型谷胱甘肽和半胱氨酸的还原，是一种非特异性的氧化还原酶。
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的基因突变或缺乏，导致葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性下降，使红细胞不能抵抗氧化损伤，从而导致溶血性贫血。患者可出现面色苍白、头晕、乏力、黄疸、血尿、蛋白尿等症状，严重时可出现生长发育迟缓、骨骼畸形等症状。如果出现上述症状，患者需及时就医，医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血涂片、血生化、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定、硝基四唑氮蓝试验等检查。如果确诊，患者可以在医生的指导下使用碳酸氢钠片、维生素C片等药物进行治疗。必要时，患者可以进行输血治疗。
日常生活中，患者应注意饮食健康，避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒等。另外，患者可以适当进食清淡易消化的食物，如小米粥、面条等。患者也可以适当进食富含维生素的蔬菜水果，如西红柿、苹果等，有助于补充机体所需营养，从而增强自身体质。患者也可以根据自身的身体情况适当进行运动，如骑车、打球、游泳等，有助于增强机体的抵抗力。
2014-10-24 22:41
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医生回答(1)
秦俊伟 主治医师 三甲
提问
这是一种先天因素所致，是遗传性疾病，不完全显性遗传病。现在没有有效的方法可以治疗。这个疾病主要是对症治疗，没有溶血，不需要输血治疗。
2014-10-24 22:41
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溶血是指血红细胞在低渗溶液作用下，细胞肿胀、破裂释放出血红蛋白的过程。
多发人群：婴儿多见
典型症状： 溶血性黄疸 溶血现象 急性溶血性尿毒综合征 微血管溶血性贫血 免疫性溶血
临床检查： 溶血性黄疸 溶血现象 急性溶血性尿毒综合征 微血管溶血性贫血 免疫性溶血
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
胆石通胶囊
清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
