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原发性骨髓纤维化是什么病
补充说明：原发性骨髓纤维化是什么病
a******W 2014-10-25 10:28
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性骨髓纤维化是一种罕见的慢性骨髓增殖性疾病，其特点是骨髓造血组织被纤维组织替代，导致白细胞、红细胞和血小板异常增生。
原发性骨髓纤维化是由于基因突变引起的造血干细胞持续克隆增殖，导致骨髓腔内压力增高，进而刺激成纤维细胞活化，产生过多的胶原蛋白沉积。这些纤维组织取代了正常的造血微环境，影响造血祖细胞的分化和成熟，进一步导致全血细胞减少。患者可能出现贫血、乏力、脾脏肿大等症状。随着病情进展，可能会出现巨球蛋白血症、高尿酸血症等并发症。
确诊通常需要进行骨髓穿刺和活检以评估骨髓纤维化的程度，还需进行血液学检查如全血细胞计数、JAK2基因检测以及超声心动图来评估心脏功能。常用的治疗方法包括羟基脲、干扰素α等药物治疗，对于特定病例可能需要行异基因造血干细胞移植。具体治疗方案需由医生根据个体情况制定。
患者应保持良好的营养状态，避免过度劳累，定期复查并监测病情变化，以便及时发现并处理可能出现的并发症。
2024-03-17 20:56
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医生回答(1)
吴英星 主治医师 三甲
提问
原发性骨髓纤维化的原因，原发骨髓纤维化患者，造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是，骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子，如转化生长因子、血小板来源的生长因子、白细胞介素1（IL）、表皮生长因子和碱性成纤维细胞生长因子。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外，可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗。包括输血。血小板增多可以给与羟基脲。低危、无症状的患者可以观察不予治疗。
2014-10-25 10:28
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
解毒维康片
清热解毒，补益肝肾。用于白血病热毒壅盛，肝肾不足证及放疗和化疗引起的血细胞减少等症。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
