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原发性骨髓纤维化诊治指南
补充说明：原发性骨髓纤维化诊治指南
a******W 2014-10-25 10:30
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精选回答(1)
韩东 主治医师 枣庄矿业集团中心医院
擅长：各种贫血、白细胞减少、血小板减少、血小板增多、多发性骨髓瘤、白血病、过敏性紫癜等的诊治。
提问
原发性骨髓纤维化诊治指南，通常包括诊断、治疗、康复和预后分类、治疗方法、随访等。该疾病通常是由于骨髓造血组织异常增生所引起的一种骨髓增殖性肿瘤疾病，确诊后需要积极配合医生进行治疗。
1、诊断
原发性骨髓纤维化通常需要配合医生进行骨髓穿刺检查，通过骨髓穿刺检查，能够观察到骨髓中的造血组织，同时还需要进行骨髓活检，能够判断是否存在骨髓纤维化。
2、治疗
患者可遵医嘱使用促红细胞生成素、雄激素、细胞因子等药物进行治疗，也可以通过输血的方式进行治疗。如果患者出现脾大的情况，还可以通过脾切除术进行治疗。
3、康复和预后分类
原发性骨髓纤维化患者在接受治疗后，可以使症状得到改善，提高生活质量，延长生存时间。但如果患者没有积极配合医生进行治疗，可能会导致病情加重，出现脾脏梗死、心律失常、心力衰竭等并发症，严重时甚至会危及生命。
4、治疗方法
原发性骨髓纤维化的患者可以在医生的指导下使用醋酸片、片等药物进行治疗，也可以通过化疗的方式进行治疗，比如阿霉素、长春新碱等。
5、随访
患者在治疗期间需要定期到医院进行复查，医生可根据复查的情况调整治疗方案，有利于病情的恢复。
在日常生活中，患者要注意休息，避免过度劳累，注意保持良好的心态，避免情绪激动，注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2018-10-28 22:19
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医生回答(2)
曹斯华 主治医师 三甲
提问
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断. 白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
2014-10-25 10:30
举报金映杰 主治医师 三甲
提问
骨髓纤维化(特发性髓样化生)这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞. 病因学和发病机制,本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
2014-10-25 10:30
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
羟基脲片
1、慢性粒细胞白血病（CML）有效，并可用于对马利兰耐药的CML；2、对黑色素瘤、肾癌、头颈部癌有一定疗效，与放疗联合对头颈部及宫颈鳞癌有效。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
