发病时间：不清楚
葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
补充说明：葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
a******W 2014-10-26 15:12
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 葡萄糖 溶血性贫血 蚕豆病 溶血
我要咨询
精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，主要是由于葡糖-6-磷酸脱氢酶基因突变，导致酶活性下降，引起溶血性贫血的一种疾病。
葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病，主要是由于葡糖-6-磷酸脱氢酶基因突变，导致酶活性下降，引起溶血性贫血的一种疾病。患者可出现面色苍白、乏力、头晕、黄疸、血尿、蛋白尿等症状，严重时甚至会出现生长发育迟缓、停滞、智力低下等严重并发症。如果出现上述不适症状，建议患者及时到医院就诊，完善血常规、尿常规、血生化等检查，明确诊断后，可以在医生指导下服用药物进行治疗，如醋酸片、硫唑嘌呤片、复方环磷酰胺片等。
在日常生活中，患者要注意多休息，保证充足的睡眠时间，避免过度劳累。同时也要注意饮食健康，可以适当吃富含优质蛋白的食物，比如鸡蛋、牛奶等，可以补充身体所需要的营养元素，有利于病情的恢复。
2014-10-26 15:12
举报相关问题
医生回答(1)
林歆悦 主治医师 三甲
提问
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。急症溶血胺以上处理。抗氧化剂还原型谷胱甘肽可稳定红细胞膜，从而减轻溶血。
2014-10-26 15:12
举报向医生提问
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病。是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
多发人群：婴幼儿及青少年多见
临床检查：胸部平片 心电图 不稳定血红蛋白 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
利肝隆颗粒
疏肝解郁，清热解毒。用于急、慢性肝炎，迁延性肝炎，慢性活动性肝炎，对血清谷丙转氨酶，麝香草酚浊度，黄疸指数均有显著的降低作用，对乙型肝炎表面抗原转阴有较好的效果。
胆石通胶囊
清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
