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葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏怎么办
补充说明：葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏怎么办
a******W 2014-10-26 15:16
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏可以考虑饮食调整、维生素C补充、抗氧化剂治疗、基因治疗等方法来管理。如果症状持续或加剧，应立即就医以避免潜在的严重并发症。
1.饮食调整
患者应减少摄入含有大量天然或加工产生的氧化物质的食物，如某些水果、蔬菜及含添加剂的食品。因为这些食物可能会加重溶血性贫血的症状，导致G-6-PD缺乏症患者的病情恶化。通过限制此类食物的摄入量，可降低氧化负荷，缓解症状。
2.维生素C补充
对于轻度缺氧的患者，可以通过口服维生素C的方式补充体内的营养元素，从而改善不适症状。因为维生素C具有增强机体免疫力的作用，一定程度上也可以起到预防溶血性贫血的效果。
3.抗氧化剂治疗
患者可在医生指导下使用抗坏血酸、硫辛酸等非处方类抗氧化药物来辅助治疗。上述药物能够抑制脂质过氧化反应，减轻因自由基损伤引起的溶血现象。但需注意不宜长期大剂量服用以免引起不良后果。
4.基因治疗
基因治疗通常需要将正常功能的基因导入到患者体内，以替代缺失或异常的功能基因，可能包括病毒载体介导的转染或CRISPR-Cas9技术实现点突变修复。此方法旨在恢复患者细胞内G-6-PD的正常表达水平，进而消除或减轻由于遗传缺陷所导致的临床表现。鉴于该疗法仍处于研发阶段且存在潜在风险与挑战，建议在专业医疗团队监督下谨慎考虑是否接受相应服务。
除上述措施外，患者还可定期监测血液指标，以便及时发现并处理可能出现的问题。此外，患者应避免接触已知诱发溶血的物质，如樟脑丸、萘酚等化学物质。
2024-03-07 23:24
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医生回答(1)
欧澈轩 主治医师 三甲
提问
你好,蚕豆病是红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症的俗称,一般在吃蚕豆后1~2天,服药物后2~3天出现症状.重要的是不能再让孩子吃蚕豆和某些氧化性药物.遗传缺陷症,目前还不能用药治疗而得到纠正,还是以严防为好.
2014-10-26 15:16
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蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
多发人群：见于先天遗传
临床检查：变性球蛋白小体染色试验
治疗费用：市三甲医院约（5000--10000元）
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