发病时间：不清楚
原发性骨髓纤维化症
补充说明：原发性骨髓纤维化症
a******W 2014-10-26 20:27
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性骨髓纤维化症是一种造血干细胞克隆增殖性疾病，以骨髓造血组织中纤维组织异常增生为特征，主要表现为全血细胞减少、贫血、脾脏肿大等。该病需要血液科医生的诊治与管理。
原发性骨髓纤维化症是由于造血干细胞持续增殖，导致骨髓腔内压力增高，引起骨髓纤维组织过度增生的一种血液系统疾病。患者可能出现乏力、头晕、面色苍白、食欲减退等症状，还可能伴随有黄疸、肝脾肿大等情况。
针对原发性骨髓纤维化症的诊断，通常会进行血常规、骨髓穿刺活检、JAK2基因突变检测以及血清学标志物检测等。其中，骨髓穿刺活检能够直接观察到骨髓纤维化的程度。治疗原发性骨髓纤维化症的方法主要包括药物治疗和骨髓移植。常用的药物包括芦可替尼和等，而骨髓移植则是在特定情况下考虑的选择。
患者应保持良好的生活习惯，避免接触化学毒物，定期复查，监测病情变化，以便及时发现并处理并发症。
2024-03-08 10:52
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
