发病时间：不清楚
小儿动脉肝脏发育异常综合征
补充说明：小儿动脉肝脏发育异常综合征
a******W 2014-10-28 15:33
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
小儿动脉肝脏发育异常综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要是由于先天性肝内胆管发育不良，导致肝脏的血管畸形，病变累及肝脏的动脉、静脉以及门静脉。
小儿动脉肝脏发育异常综合征的发病原因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等因素有关。患儿一般会出现食欲减退、恶心、呕吐、黄疸、腹水等症状，部分患儿还会出现消化道出血、肝脏肿大等症状。小儿动脉肝脏发育异常综合征的患儿可以在医生的指导下使用布洛芬混悬液、对乙酰氨基酚口服溶液等药物进行止痛治疗。同时，患儿还可以遵医嘱使用维生素K1、维生素K3等药物进行止血治疗。如果患儿病情比较严重，还可以通过肝移植手术进行治疗。
此外，建议患儿在日常生活中注意保持良好的生活习惯，避免熬夜，以免加重病情。同时，患儿还需要注意保持营养均衡，可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有助于补充机体所需营养，促进病情恢复。
2014-10-28 15:33
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林玉翎 主治医师 三甲
提问
你朋友的孩子得了小儿动脉肝脏发育异常综合征，分析得了此病应该尽早去医院治疗。生后开始即呈现持续性黄疸，3个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象;特征性外貌(前额突出，眼球凹陷，眼距增大，鞍形鼻，下腭尖小，向前伸出);脊柱畸形;生长发育延迟。
2014-10-28 15:33
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小儿动脉肝脏发育异常综合征的特征性外貌为前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出，本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。又称动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)，胆汁淤积综合征、Alagille综合征。
