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原发性心肌病肥厚性心肌病
补充说明：原发性心肌病肥厚性心肌病
a******W 2014-10-28 20:54
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性心肌病肥厚性心肌病是一种遗传性心肌疾病，其特征为心肌细胞弥漫性或局灶性肥厚，导致心脏泵血功能受损。
原发性心肌病肥厚性心肌病是由于基因突变引起的心肌细胞结构异常，心室壁增厚超过正常范围。这些异常包括心肌细胞数量增加、细胞外基质积累以及心肌纤维化等。患者可能经历呼吸困难、胸痛、晕厥等症状，尤其是在体力活动后更为明显。还可能出现疲劳、水肿、心悸等不适感。
常规体检时，医生可能会建议进行超声心动图以评估心脏结构和功能；此外，还可考虑进行心电图、磁共振成像等辅助诊断。该疾病的治疗通常需要综合运用药物治疗与生活方式干预。常用药物包括β受体阻滞剂如美托洛尔，可改善心率并降低血压；而生活方式干预则涉及戒烟限酒、控制体重等措施。
患者应避免剧烈运动，保持充足休息，以减轻心脏负担，促进病情恢复。
2023-12-24 01:06
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医生回答(1)
叶绾 主治医师 三甲
提问
肥厚性心肌病是指以左室肥厚但左室腔不扩张为特点的原发性心肌病变 ［1］ ，表现为常染色体显性遗传特点，常伴有家族性。任何年龄均可发病，1岁以下婴儿发病严重，常发生心力衰竭，多于1岁内死亡。家族性肥厚性心肌病患者由基因突变引起，基因突变使心肌β重链结构或心肌线粒体呼吸链酶发生变化，导致心肌肥厚。小儿肥厚性心肌病常可累及右心室，右室壁肥厚和室间隔肥厚，并且可发生右室流出道梗阻。此病临床症状变化较多。许多患儿可以长期无症状，常因体检时发现心脏杂音才进一步检查而明确诊断。有症状的患儿常表现虚弱、呼吸困难、烦躁、拒奶，查体可发现脉搏轻而短，心尖区第1心音可正常，部分患儿可听到奔马律，如有二尖瓣返流，心尖区可听到1～2级收缩期杂音，并向左腋下传导。合并左室流出道梗阻者，胸骨左缘有时可闻及3级或以上的收缩期杂音。
2014-10-28 20:54
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限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型，是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosis，EMF)和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病(Loffler’s cardiomyopathy)。近年来临床和实验研究表明，这两种不同类型的疾病，可能是同一疾病不同阶段的表现，在病情早期临床表现两者有所不同，但到疾病后期，临床表现均为全身性阻塞性充血，心肌病理改变两者基本一致，故列于一处讨论。
果糖二磷酸钠口服溶液
1.用于心肌炎、心肌病及冠心病的治疗；2.用于缺血缺氧性脑病、脑供血不足、高热或缺氧性颅脑损伤的治疗；3.用于脂肪肝、急慢性肝炎、肝硬化及酒精性肝病等疾病的治疗。
盐酸普萘洛尔片
1高血压（单独或与其它抗高血压药合用）。2劳力型心绞痛。3控制室上性快速心律失常、室性心律失常，特别是与儿茶酚胺有关或洋地黄引起心律失常。可用于洋地黄疗效不佳的房扑、房颤心室率的控制，也可用于顽固性期前收缩，改善患者的症状。4减低肥厚型心肌病流出道压差，减轻心绞痛、心悸与昏厥等症状。5配合α受体阻滞剂用于嗜铬细胞瘤病人控制心动过速。6用于控制甲状腺机能亢进症的心率过快，也可用于治疗甲状
琥珀酸美托洛尔缓释片
本品适用于高血压。心绞痛。伴有左心室收缩功能异常的症状稳定的慢性心力衰竭。
注射用硝普钠
1 用于高血压急症，如高血压危象、高血压脑病、恶性高血压、嗜铬细胞瘤手术前后阵发性高血压等的紧急降压，也可用于外科麻醉期间进行控制性降压。 2 用于急性心力衰竭，包括急性肺水肿。亦用于急性心肌梗死或瓣膜（二尖瓣或主动脉瓣）关闭不全时的急性心力衰竭。
