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自身免疫性溶血性贫血病因
补充说明：自身免疫性溶血性贫血病因
a******W 2014-10-29 20:07
自身免疫性溶血性贫血 精神 溶血性贫血 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 乏力
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
自身免疫性溶血性贫血可能是由抗红细胞抗体产生异常增多、遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、药物引起的溶血性贫血、巨球蛋白血症等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.抗红细胞抗体产生异常增多
当机体对自身红细胞抗原发生错误识别并产生异常增多的抗红细胞抗体时，这些抗体与红细胞表面的抗原结合后会被激活补体系统导致红细胞溶解破坏。针对此病因，常用的治疗方法是使用糖皮质激素如、甲泼尼龙等进行免疫抑制治疗。
2.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由基因突变引起的一种先天性溶血性贫血病，由于红细胞膜骨架蛋白缺陷导致红细胞形态改变为球形，易于被脾脏破坏。对于遗传性球形红细胞增多症，可遵医嘱通过脾切除术来改善病情。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，其特征是慢性血管内溶血和血栓形成。骨髓中增生的造血干细胞表达磷脂酰丝氨酸受体，使其成为CD55阴性和CD59阴性的红细胞，在补体活化下易受损。患者可在医生指导下服用环孢素软胶囊、他克莫司胶囊等免疫抑制剂以控制病情发展。
4.药物引起的溶血性贫血
某些药物可能会干扰红细胞的正常功能或者直接损伤红细胞，从而导致溶血性贫血的发生。如果确定是由特定药物引起的溶血性贫血，则应立即停用该药物，并寻求医生帮助调整治疗方案。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞肿瘤，恶性B细胞增殖并分泌大量单克隆IgM型免疫球蛋白，导致血液黏度增高，影响红细胞的存活时间。针对巨球蛋白血症，可以考虑应用苯丁酸氮芥片、盐酸苯海拉明片等药物进行化疗。
建议定期监测血常规、血生化以及不规则抗体筛查，以便及时发现和处理可能存在的溶血风险。必要时，可进行红细胞寿命测定、血清铁蛋白水平检测等进一步评估自身免疫状态。
2023-12-28 23:58
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医生回答(1)
张思芬 主治医师 三甲
提问
自身免疫性溶血性贫血是一种获得性溶血性疾患，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血，温抗体型自身免疫性溶血性贫血：一般起病缓慢，表现为乏力、头晕、黄疸等症。病情较重者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、全身衰竭或循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重，黄疸、贫血严重，并见发热、头晕、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、呕吐甚至衰竭状态
2014-10-29 20:07
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
