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血友病b缺乏的凝血因子是什么
补充说明:血友病b缺乏的凝血因子是什么
a******W 2014-11-05 17:11
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精选回答(1)
血友病B缺乏的凝血因子是凝血酶原。血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,由于体内凝血因子VIII或凝血因子IX基因突变或缺乏,导致凝血因子活性降低,患者会出现凝血功能障碍,表现为自发性出血、创伤后出血、关节出血、肌肉出血等症状。
凝血因子VIII是一种糖蛋白,由肝脏合成,在血液循环中负责止血的凝血因子III在血浆中的含量为1.5%~2%。血友病B是由于凝血因子IX基因突变或缺乏,导致凝血因子活性降低,患者会出现凝血功能障碍,表现为自发性出血、创伤后出血、关节出血、肌肉出血等症状。对于血友病B患者,可在医生指导下使用氨甲环酸片、氨甲苯酸片等药物进行止血治疗。
患者出现不适症状时,应及时前往医院就诊,在医生指导下进行相关检查,明确病因后遵医嘱进行针对性治疗。
2017-09-29 14:00
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医生回答(2)
血友病B患者缺乏的凝血因子是Ⅸ因子,即血友病B由Ⅸ因子缺乏引起。该疾病为一种遗传性出血性疾病,常表现为轻微损伤后长时间出血不止。
血友病B是由基因突变导致F9基因编码的凝血因子IX合成减少或功能缺陷引起的,使血液无法正常凝固。血友病B的症状包括皮肤黏膜出血、关节积血等,严重者可出现颅内出血,导致头痛、呕吐等症状。
确诊血友病B通常需进行凝血功能检测、基因检测和纤维蛋白原降解产物测定等实验室检查。此外,医生还可能会建议进行超声波检查以评估患者的软组织损伤情况。血友病B的治疗主要包括替代疗法如输注凝血因子IX制剂以及止血辅助药物。对于反复出血的患者,可以考虑使用抑制物产生效果持久的凝血因子产品。
血友病B患者应避免剧烈运动,预防创伤和定期监测凝血功能,确保及时发现并处理出血事件。
2024-02-23 04:29
举报血友病甲的凝血因子八在国家基本药物中。但各地政策有区别,个别地方制定当地政策时,不知道当地是不是有血友病人,所以没有把这种药列入药品目录。你可以咨询当地卫生局(新农合归卫生局管),如果不在目录中,就要求根据国家目录列入当地目录中,你就可以享受新农合的报销政策了。如果已经在目录中,与就医的医院协调就行了
2014-11-05 17:11
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。