发病时间:不清楚
早老症人活到
补充说明:早老症人活到
a******W 2014-11-05 22:33
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精选回答(1)
早老症患者预期寿命较短,通常难以活至成年。
早老症是一种罕见遗传病,由基因突变导致细胞衰老加速。由于基因缺陷影响了蛋白激酶的活性,导致细胞无法正确分裂和修复,进而出现过早的老化现象。尽管如此,早期诊断与治疗的优化可能有助于改善患者的生活质量和预后。
此外,患者的症状严重程度因个体差异而异,轻度症状可能导致预期寿命接近正常范围。
面对早老症,重点是提供全面的支持性护理,包括营养支持、皮肤管理和心理社会支持,以提高生活质量并延长生命。
2023-12-24 23:23
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医生回答(1)
你好!早衰症(儿童早老症)属遗传病,身体衰老的过程较正常快5至10倍,患者样貌像老人,器官亦很快衰退,造成生理机能下降.病征包括身材瘦小,脱发和较晚长牙.患此罕见疾病的儿童,即使只有16岁,但看上去好像六七十岁的老人.患病儿童一般只能活到7至20岁,大部分都会死于衰老疾病,如心血管病,现时未有有效的治疗方法,只靠药物针对治疗.
2014-11-05 22:33
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早衰症(Hutchinson-GilfordSyndrome),又称儿童早老症,属遗传病,Hutchinson于1886年首先报告。早衰症患者身体衰老的过程较正常快5至10倍,患者样貌像老人,器官亦很快衰退,造成生理机能下降。病征包括身材瘦小、脱发和较晚长牙。患此罕见疾病的儿童,即使只有16岁,但看上去好像六七十岁的老人。患病儿童一般只能活到7至20岁,大部分都会死于衰老疾病,如心血管病,现时未有有效的治疗方法,只靠药物针对治疗。虽然本病为一种先天遗传性疾病,但还不能确定是常染色体隐性还是显性遗传。本病为一综合征,特点为发育延迟,至婴儿时期就发生进行性老年性退行性改变。
症状起因:早衰症研究基金会的研究人员于2004年6月17日宣布,LaminA基因的突变,是导致早衰症儿童细胞结构及功能逐渐退化的原因。早衰症的全名为Hutchinon-Gilford早衰症综合症(HGPS或Progeria)。这篇研究发表于6月中旬的ProceedingoftheNationalAcademyofScience(PNAS)中。早衰症是一种罕见、致命的遗传疾病,患者自同年开始就快速地老化。这篇研究将焦点集中于LaminA基因对于细胞结构和功能维护的重要性。LaminA基因所负责编码的蛋白质是细胞结构的支架,也参与基因表现和DNA复制。这篇研究指出,LaminA基因的突变与早衰症的细胞老化有关,可能是由于LaminA蛋白质导致细胞功能的突变,细胞核膜的不稳定性在Hutchinon-Gilford早衰症综合症中扮演关键的角色。这项研究结果也使科学家进一步了解早衰症中发生的心脏病和细胞老化。大约每八百万个新生儿中就有一到四个早衰症。
可能疾病:阻塞性睡眠呼吸暂停综合征
就诊科室:老年科
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