发病时间：不清楚
真性红细胞增多症存活
补充说明：真性红细胞增多症存活
2014-11-06 13:56
我要咨询
精选回答(2)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
真性红细胞增多症能活多久，并没有明确的时间，需要根据患者病情的严重程度进行综合判断。
真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，主要表现为外周血液中红细胞数量增多，血液粘稠度增高，患者常伴有白细胞、血小板增多。患者常见的症状有头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘、肢端麻木或刺痛等。真性红细胞增多症如果病情较轻，患者可通过药物治疗控制病情，一般不会影响到寿命。如果病情较重，患者可通过造血干细胞移植手术进行治疗，一般可以达到控制病情，改善症状的目的。
建议真性红细胞增多症患者平时要注意休息，避免劳累，可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳、打太极等，增强身体的抵抗力。患者还要注意饮食，可以多吃一些清淡易消化的食物，如小米粥、软面条等，避免吃高脂肪、高胆固醇的食物，如肥肉、炸鸡等，以免加重病情。
2023-07-25 03:15
举报
林卫忱 副主任药师 密山市柳毛乡卫生院
擅长：本人拥有国家级正规执业中药师，副主任药师，执业医师，主治医师等资格证书，擅长临床慢性阻塞肺疾病及冠心病和脑梗死及癫痫常见多发病
提问
你好，你提到的疾病应该是一种慢性侵袭性疾病，此类疾病是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，临床疾病病情缓慢，临床疾病往往表现有出血及血栓形成等，其出现的问题与自身全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化有关，目前临床疾病没有特异性方式治疗。建议，临床疾病的治疗措施还是以静脉放血治疗，药物化疗等，如选择羟基脲治疗，干扰素治疗，另外还有放射性核素治疗等，具体可能需要结合病情状况选择应用。
2018-03-15 08:48
举报相关问题
医生回答(2)
陆梓琛 主治医师 三甲
提问
真性红细胞增多症患者的存活情况因人而异，通常取决于脾脏大小、血小板计数以及是否伴有JAK2突变。脾脏缩小至正常大小且无JAK2突变者预后较好，可能无需治疗或仅需简单治疗如血小板单采术、静脉放血即可控制病情，预期寿命接近正常。而对于脾脏肿大且伴有血小板增多的患者，由于其存在较大的出血风险，预期寿命可能会缩短，需要积极治疗，如白细胞单采术、骨髓抑制性化疗、靶向治疗等。
1.血小板单采术
通过高速离心机分离出患者血液中的异常增高的血小板，同时回输正常血液成分，通常每1-2周进行一次。此措施旨在减少血小板数量，缓解高血小板引起的症状，如血栓形成风险增加。对于真性红细胞增多症患者的高血小板水平有益。
2.静脉放血
通过定期、安全地从深静脉抽取一定量的患者血液，以降低红细胞计数和体积。该方法有助于快速降低红细胞负荷，改善血液循环，但需密切监测并预防贫血及电解质失衡。
3.白细胞单采术
使用白细胞单采设备从患者体内分离异常增生的白细胞，一般需要多次循环采集。针对真性红细胞增多症中出现的白细胞增高现象有效；可减轻炎症反应和感染压力。
4.骨髓抑制性化疗
使用化学药物如阿糖胞苷、高三尖杉酯碱等来抑制骨髓造血功能，通常为周期性方案。针对真性红细胞增多症的特定病理特征提供治疗作用；能控制细胞过度增殖，改善病情。
5.靶向治疗
主要是指应用分子靶向药物进行针对性治疗，例如伊马替尼、达沙替尼等。上述药物能够特异性阻断信号通路，从而抑制肿瘤生长，适用于真性红细胞增多症患者。
建议定期进行血常规检查以及血生化检测，以便及时发现病情变化。此外，保持均衡饮食，避免高脂肪食物过多摄入，对促进疾病的恢复也有一定的帮助。
2024-02-15 07:40
举报赵好 主治医师 三甲
提问
本病较为少见，本病总的发病数在我国并不高，发病率约为5/100万，诊断时的平均年龄是60岁,范围为15到90岁，发病年龄以31～60岁居多，男性多于女性(大约是1.3～2：l)，且以老年男性居多，儿童罕见，5%的病人发病时不足40岁。该病自然病程一般在18～36个月，如果无并发症，病程可达10～20年，有报道存活30年以上者。病起病隐匿，常有数月至数年的无症状期，常在血常规检查时被发现。有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。
1.皮肤改变有特征性。表现为皮肤变红，特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血，呈淡蓝色。Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红，冬日如靛青蓝”。常见毛细血管扩张，齿龈出血和鼻衄。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积，酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙痒。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒，灼热或刺痒感。通常持续30～60min，与水温无关。也可发生与水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。
2.神经系统头痛最为常见，50%病人均有此表现，可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。
3.出血发生率<10%，主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等，血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向。常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑。也可表现消化道出血，拔牙后出血、月经量多等。
4.组胺增高的表现本症伴颗粒细胞增加，嗜碱粒细胞也增多，后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡，故本病患者消化性溃疡发生率为10%～16%，较正常人高4～5倍，溃疡所致的上消化道大出血多见，可威胁生命。皮肤瘙痒也常见，40%发生在热水浴之后，10%可伴荨麻疹。
5.其他本病因骨髓细胞过度增殖，使核酸代谢过高，血液尿酸浓度升高，少数病人可发生尿酸肾病，表现为尿结石和肾绞痛或痛风性关节炎症状。有些病人可发生胆结石、阻塞性黄疸和胆绞痛。最常见的体征是多血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和结膜充血，呈绛红色，如酒醉状。视网膜和口腔黏膜也显示充血。约70%以上患者动脉血压升高。约75%以上的患者可有脾脏肿大，通常为中、重度肿大，与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义。约40%患者可能有肝大，随疾病的发展，肿大逐渐明显。
【诊断标准】
诊断PV的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大，因此有时PV诊断很难确立。1975年PV研究组(PVSC)提出了”诊断标准，但诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识，因此不断有作者对其进行补充和修订。
由于PV迄今仍为排除性诊断，只有在排除继发性红细胞增多症(secondarypolycythemia)和相对红细胞增多症(apparentpolycythemia)后方可确诊，其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行：第一阶段包括全血细胞计数、尿常规、血清铁蛋白、VitB12和叶酸水平分析，肌苷、肝功能实验、血象分析、COHb、腹部超声检查，在排除了常见继发性红细胞增多症以后，进行第二阶段检查，包括骨髓活检、染色体核型分析、血清EPO水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部X片、心电图等以进一步鉴别和确诊。
指标PV继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症
脾肿大有无无
白细胞增多有无无
血小板增多有无无
肾上腺素诱导的血小板第一波异常有无无
红细胞容积增高增高正常
动脉血氧饱和度正常减低ㄍ正常正常
血清维生素B12增高正常正常
中性粒细胞碱性磷酸酶增高正常正常
骨髓全髓高度增生红系高度增生正常
EPO水平减低增高正常
自发性CFU-E生长有无无
根据皮肤改变特征性，血液细胞学检查的红细胞绝对增加，红细胞压积55%～80%。白细胞和血小板亦增多。即可诊断。1986年国际PV研究组(PVSG)制定的标准，简便易行，可供临床参考和借鉴。另外，国内根据具体情况也制定了相应的标准。
1.PVSG标准
(1)A类标准：①红细胞容量增加(51Cr红细胞标记法)：男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg。②动脉血氧饱和度≥0.92。③脾大。
(2)B类标准：①血小板计数>400×109/L。②白细胞计数>12×109/L(无发热、感染状态)。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高(>100，无发热、感染状态)。④血清维生素B12增高>666pmol/L或未饱和维生素B12结合力增高>1628pmol/L。
凡符合上述A类①+②+③，或A类①+②再加B类中任何2项，则可诊断。
2.国内标准根据我国具体情况，国内制订PV诊断标准：
(1)临床表现：①皮肤、黏膜绛红色;②脾大;③高血压或病程中有血栓史。
(2)实验室检查：
①血红蛋白及红细胞计数增加(男性血红蛋白>180g/L，红细胞>6.5×1012/L，女性分别>170g/L及6.0×1012/L)。
②血细胞容量绝对值增加，51Cr标记法红细胞容量男性>39ml/kg，女性>27ml/kg。
③血细胞比容增高，男性≥0.54，女性≥0.50。
④无感染及其他原因引起白细胞计数多次>11.0×109/L。
⑤血小板计数多次>300×109/L。
⑥外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。
⑦骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
(3)能除外继发性红细胞增多症。
(4)能除外相对性红细胞增多症。
诊断真性红细胞增多症可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量时，则采用B法。
A法：具有上述(1)类中任何2项，加(2)类中第①、②项，再加(3)类即可诊断本病。
B法：具有(1)类中第①、②项加(2)类中第①项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，尚需具备第(2)类第③～⑦项中任何4项，再加上(3)、(4)类，方可诊断本病。
2014-11-06 13:56
举报向医生提问
真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
