发病时间：不清楚
着色性干皮病机制
补充说明：着色性干皮病机制
a******W 2014-11-06 18:42
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医生回答(3)
谷雪虹 副主任医师 北京京城皮肤病医院
擅长：擅长诊治银屑病、白癜风、皮炎、湿疹等疾病，对激光治疗色素性疾病、血管性疾病有进一步研究。
提问
着色性干皮病机制一般指日光性皮炎。日光性皮炎通常是由于日光照射后，暴晒处皮肤发生的急性光毒性反应，患者需要及时就医，在医生指导下进行针对性治疗。
日光性皮炎通常是由于患者在日常生活中没有做好防晒工作，长时间受到紫外线照射，导致皮肤受到刺激，引起皮肤损伤的情况。患者一般会表现为皮肤红肿、灼热、疼痛等症状，严重的患者还可能会出现发热、头痛、恶心等全身症状。建议患者可以在医生指导下使用炉甘石洗剂等涂抹患处进行治疗。同时，患者也可以遵医嘱服用抗组胺类药物进行治疗，如氯雷他定、盐酸西替利嗪等。
建议患者在日常生活中注意做好防晒工作，避免长时间在紫外线下照射，以免引起皮肤不适的情况。另外，患者在饮食上还可以适当进食富含维生素的食物，如西红柿、胡萝卜、香蕉等，也有助于改善皮肤状态。
2015-03-14 10:09
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李学庆 主治医师 三甲
提问
无神经系统受累的患者，早期诊断并行严格防护措施可明显改善预后，延长寿命，有时可活过中年。伴有神经系统受累及早发皮肤癌变的患者预后常常不良。患者常在10~20岁时死亡，鳞癌及黑色素瘤广泛转移是死亡原因之一。由于神经系统的损害是渐进性的，患者可能逐渐残疾，有可能会缩短寿命。
2014-11-06 18:42
举报方安俊 主治医师 三甲
提问
着色性干皮病一种由于DNA修复基因缺陷引起的遗传性皮肤病，表现为皮肤光敏和早发性肉瘤。
1．由于皮肤部位细胞缺乏核酸内切酶，而使日光损伤的DNA不能正常修复，所以需要避免日晒。
2．外涂避光软膏，如25%二氧化钛霜等，内服维生素A及烟酰胺或硫酸锌治疗。
3．如果发现肿瘤需要及早切除。
4.存在癌变的可能，需要定期复查。
希望孩子早日康复！
2014-11-06 18:42
举报向医生提问
着色性干皮病是一种常染色体隐性遗传性皮肤病，发病率约1：25万，特征是UV照射后DNA损伤不能修复。患者对日光高度敏感，有畏光现象。光暴露部位皮肤萎缩、大量的雀斑样色素加深斑，继而出现新生物，可有多系统累及，许多患者可伴有眼球、神经系统等病变。
多发人群：近亲结婚孩子
临床检查：皮损
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 8000元）
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
盐酸布替萘芬喷雾剂
适用于浅部皮肤真菌感染，主要用于敏感菌所致的足癣、体癣、股癣。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
酮康唑片
1.系统真菌感染，如系统性念珠菌病、副球孢子菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病和芽生菌病。2.由皮肤癣菌和（或）酵母菌引起的皮肤、毛发和指（趾）甲的感染（皮肤癣病、甲癣、念珠菌性甲周炎、花斑癣、干性糠疹、马拉色菌毛囊炎、慢性皮肤粘膜念珠菌病等）。当局部治疗无效或由于感染部位、面积及深度等因素不宜外用治疗时，可用本品治疗。3.胃肠道酵母菌感染。4.局部治疗无效的慢性、复发性阴道念珠菌病。5.尚可用于预防治疗因免疫机能降低（遗传性及由疾病或药物引起的）而易发生机会性真菌感染的患者。本品对中枢神经系统穿透性差，不宜用于治疗真菌性脑膜炎。
