发病时间：不清楚
原发性胆汁性肝硬化脾大总得输血
补充说明：原发性胆汁性肝硬化脾大总得输血
a******W 2014-11-07 22:04
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性胆汁性肝硬化脾大总得输血可能因自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、骨髓增生异常综合征等疾病引起，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医以获得专业诊疗。
1.自身免疫性溶血性贫血
由于机体产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞破坏加速，引起贫血和脾脏肿大。这可能导致患者出现乏力、黄疸等症状。糖皮质激素是治疗自身免疫性溶贫的一线药物，如、甲泼尼龙等，通过抑制免疫反应来减少红细胞破坏。
2.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症由基因突变引起，导致红细胞形态异常，容易被脾脏破坏。这可导致贫血、脾脏肿大以及可能需要输血的情况。对于遗传性球形红细胞增多症，常采用的治疗方法为水杨酸钠、羟基脲等药物进行治疗，以减少脾脏对红细胞的破坏。
3.镰状细胞贫血
镰状细胞贫血是一种遗传性疾病，其特征在于红细胞形状改变为镰刀状，这些镰状红细胞易于凝结并阻塞小血管。这会导致组织缺氧、疼痛和器官损伤。对于镰状细胞贫血，通常建议增加氧气吸入量、使用阿司匹林预防疼痛发作、维持水分平衡等非药物疗法。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性脾脏肿大。脾脏肿大会压迫邻近器官，进而影响血液回流，造成脾功能亢进，从而引起外周血细胞破坏过多，导致贫血。巨球蛋白血症的治疗包括化疗、靶向治疗和干细胞移植等方法，其中常用的化疗药物有环磷酰胺、氟达拉滨等。
5.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组克隆性造血干祖细胞疾病，其特点是无效造血和难治性血细胞减少。脾脏肿大是因为骨髓中无效造血导致了髓外造血，而髓外造血的主要部位之一就是脾脏。骨髓增生异常综合征的治疗主要包括去甲基化药物、免疫调节剂和造血干细胞移植等，常用去甲基化药物包括地西他滨、阿扎胞苷等。
建议定期监测血常规、铁蛋白水平和肝功能指标，以评估病情变化。必要时，还可遵医嘱进行腹部超声波检查、肝脏活检等辅助检查。
2024-03-20 06:48
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医生回答(1)
季沫怡 主治医师 三甲
提问
原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒 体抗体。确诊主要靠病理组织学检查，在诊断原发性胆汁性肝硬化时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：(1)预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；(2)处理代偿期肝硬化的各种表现；(3)如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。
2014-11-07 22:04
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原发性肝内硬化（Hanot）综合征系指肝内胆管的非特异性炎症、纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生的一组症候群。现习惯称为原发性胆汁性肝硬化、另名为慢性非化脓性破坏性胆管炎、胆管性肝炎、胆管胆汁性肝硬化、肝内梗阻性胆汁性肝硬化等。本征可能是由于自身免疫异常而致隔胆管及小叶间胆管非化脓性破坏性炎症，伴胆小管增生；破坏、瘢痕形成；肝小叶结构破坏、再生结节形成；呈现明显胆汁淤滞的肝硬化组织学改变。
