发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病
a******W 2014-11-07 22:15
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象，反映了血管内有超出正常的溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血而导致溶血加速，若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液，一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量，对严重的血红蛋白尿，可用碳酸氢钠使尿液保持碱性，注意电解质的平衡。
2014-11-07 22:15
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医生回答(1)
林飞儒 主治医师 三甲
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种血液系统疾病，是由于造血干细胞基因突变，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种疾病。患者需要及时到医院血液内科就诊，在医生指导下进行针对性治疗。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者，可能会出现贫血、睡眠障碍、血尿、黄疸、全身症状等不适症状。如果患者出现上述不适症状，需要及时到医院进行检查，如血常规、尿常规、骨髓穿刺检查等，明确诊断后，可以在医生指导下服用醋酸片、硫唑嘌呤片等药物进行治疗，有助于控制病情。如果患者病情比较严重，还可以通过输血的方式进行治疗。
在日常生活中，患者要注意多休息，保证充足的睡眠时间，避免过度劳累。同时还要注意饮食健康，多吃一些营养物质丰富的食物，如鸡蛋、牛奶等，有利于补充机体所需要的营养物质，促进疾病康复。另外，患者还要注意定期到医院进行复查，了解病情的发展情况。
2014-11-07 22:15
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
