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真性红细胞增多症
补充说明：真性红细胞增多症
82 2014-11-13 13:55
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
真性红细胞增多症 【概述】 真性红细胞增多症(polycythemiavela，PV)是一种以红细胞、粒细胞和巨核细胞不受控制的增殖为特征的造血干细胞疾病.其临床特征是红细胞增多、中性粒细胞增多、血小板增多和脾肿大，至病程晚期常发展为进行性骨髓纤维化、贫血和不断进展的脾肿大等与特发性骨髓纤维化相似的综合征. 【病因病机】 1．PV是一种多能干细胞疾病根据干细胞增殖分化理论，干细胞的异常可直接导致各系造血细胞的异常.由于PV在外周血表现为全血细胞增多，在骨髓组织学上表现为3系细胞增生，故在50年代人们就推测PV为干细胞疾患.1976年，Adamson等对两名PV的妇女进行了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同功酶分析，结果发现其皮肤成纤维细胞、淋巴细胞含有两型G-6-PD同功酶(GdA/GdB)，而外周红细胞、粒细胞、血小板均只含相同的A型G-6-PD(GdA).这表明它们来源于A型同功酶的干细胞，从而证实了PV是干细胞疾患的推断.应用Southem杂交和PCR等分子生物学技术，采用X连锁基因多态性和灭活式样分析，进一步肯定了上述结论，发现约80％女性PV患者其外周血中性粒细胞为单克隆性，而T淋巴细胞为多克隆. 2．PV的细胞和分子水平缺陷在半固体培养基中，PV患者骨髓细胞培养能形成自发性的CFU-E和BFU-E集落，而正常人和继发性细胞增多症患者均无或很少有自发性集落形成.且与继发性红细胞增多症不同，PV患者血浆及尿中的促红细胞生长素(EPO)水平不增高，因此人们推测可能与EPO)信号传导途征异常，也许是EPO受体(EPO-R)本身异常有关，但对PV患者EPOY)-R结构的研究表明PV患者并无EPO-R基因结构异常.最近研究发现PV系祖细胞对EPO)、胰岛素样生长因子1(1GF-1)高度敏感，从而导致了红系细胞的不可控制的产生.PV患者随着病程进展，骨髓中纤维母细胞不断增多是对巨核细胞释放的血小板衍生生长因子(PDGF)反应性增殖的结果，Pv本身并不累及纤维母细胞. 大系列的PV细胞遗传学研究表明约40％的患者有染色体核型异常，初诊时常见异常有del(20)(q11)、+8和+9，这些异常可见于PV病程的始终，对临床表现和病程影响很少，可能与疾病本身有关.目前认为与PV可能相关的染色体异常还有del(1)(p11)、del(3)(P11；p14)、t(1；6)(q11；p21)和t(1；9)(q19；q14).由于del(20)(q11)是PV最为常见的染色体异常，人们正在就此着手寻找PV的发病靶基因，现已确定一个共同缺失片段并已构建跨越此片段的人工酵母染色体，此工作正在进一步研究之中. 在欧洲血统犹太人中发现的家族性PV，表明PV可能存在有遗传易感因素.此外有人认为PV是受Friend病毒变种“红细胞增生性病毒”感染所致，将含有这种病毒的小鼠脾滤过液注射入正常的小白鼠体内，可引起红细胞容量增多和脾肿大，但在人类还未得到充分证实.
2014-11-13 13:55
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吴萍 主治医师 三甲
提问
真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。
真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增殖性肿瘤，其特点为外周血红细胞数量增多，血液粘稠度增高，血小板数量增多，白细胞数量正常或轻度增加，但多数患者白细胞计数正常。该病可能与电离辐射、接触苯以及含有苯的有机溶剂等因素有关。患者可能会出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等症状，还可能会伴有脾脏肿大。
患者可以在医生的指导下使用阿司匹林肠溶片、羟基脲片等药物进行治疗。如果患者出现血栓，可以遵医嘱使用华法林钠片、利伐沙班片等药物进行抗凝治疗。如果患者病情较重，还可以遵医嘱进行造血干细胞移植手术治疗。
在日常生活中，患者要注意做好保暖措施，避免着凉，同时要注意休息，避免过度劳累。患者还要注意保持良好的心态，避免情绪激动，注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就诊治疗。
2014-11-13 13:55
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真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
