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阵发性睡眠性血红蛋白尿并发症
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿并发症
a******W 2014-11-20 14:02
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿并发症可能包括贫血、黄疸、高血压、肾功能衰竭以及神经系统紊乱，这些症状需要及时就医以评估病情严重性和治疗方案。
1.贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于红细胞膜上的蛋白异常导致其寿命缩短，骨髓代偿性增生不足以补偿无效红细胞的破坏，从而引起溶血性贫血。贫血会导致血液携氧能力下降，影响全身各组织器官的功能，特别是心脏和大脑。心脏需要更多的氧气来满足身体的需求，而大脑则依赖足够的氧气来维持正常的神经活动。
2.黄疸
阵发性睡眠性血红蛋白尿可导致胆红素代谢障碍，出现溶血性贫血的情况，此时红细胞被大量破坏，未结合胆红素释放入血增多，超过了肝细胞摄取和结合的能力，就会形成黄疸。胆红素在皮肤、黏膜和巩膜沉积，引起皮肤和眼白变黄的现象。严重时可引起瘙痒、疲劳等症状。
3.高血压
当患者存在阵发性睡眠性血红蛋白尿时，可能会因为自身免疫反应导致炎症因子刺激肾脏，使肾小球内压力增高，进而诱发血压升高。长期高血压会引起心脑血管损害，增加心血管事件的风险，如心肌梗死、脑卒中等。
4.肾功能衰竭
阵发性睡眠性血红蛋白尿病人的红细胞破坏加速，产生的含铁血黄素微晶会沉积于肾小管间质，促进巨噬细胞活化，产生促纤维化因子，导致间质纤维化，最终导致慢性肾衰竭。肾功能衰竭可能导致水钠潴留、电解质紊乱等问题，进一步加重水肿、高血压等并发症。
5.神经系统紊乱
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的中枢神经系统受损可能与溶血性贫血引起的缺氧有关，也可能是由于血红蛋白碎片堆积压迫周围神经所致。神经系统紊乱可能导致头痛、眩晕、认知障碍等症状，严重时甚至会出现昏迷。
针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断，可以进行血常规、血涂片显微镜检査、高铁血红蛋白还原试验、骨髓穿刺术以及流式细胞仪检测。治疗措施包括输血、免疫抑制剂、骨髓移植等。患者应避免剧烈运动，保持充足休息，以减少溶血风险。饮食方面需注意摄入富含铁元素的食物，如瘦肉、菠菜等，但不宜过量，以免加重病情。
2024-03-10 17:41
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医生回答(1)
阮婉陶 主治医师 三甲
提问
您好，阵发性睡眠性血红蛋白尿因感染可诱发溶血发作，故需注意生活起居、个人卫生和饮食卫生，避风寒，不要过度劳累，积极预防感冒、其它呼吸道感染、肠道感染及其它感染。您是可以结婚的，不过节房事，勿房劳过度，应少生少育，以免耗损肾精。饮食中少食辛辣之品，不可过于油腻，多次绿叶蔬菜，水果。戒烟酒。人参、山药、枸杞、大枣、蜂蜜、当归、甘草、阿胶等都可作为您调养的饮食药物或食物。生活中注意生活起居，可以打太极拳以增强体质，调解情趣、避免激动，保持乐观。
2014-11-20 14:02
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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中医：清热解毒。用于风热感冒，症见发热，头痛，咽痛。
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清肺化痰，止咳平喘。用于痰热阻肺，咳嗽气喘，胸胁胀痛，吐痰黄稠，上呼吸道感染，急性支气管炎，慢性支气管炎急性发作见上述证候者
