发病时间：不清楚
隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症
补充说明：隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症
a******W 2014-11-20 20:52
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症是一种遗传性皮肤病，主要是由于基因突变导致皮肤内的蛋白质被免疫系统识别，从而引发皮肤表面出现水疱、大疱等症状。
隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症是一种常染色体显性遗传疾病，如果父母双方或一方患有该疾病，则子女的发病概率会比较高。患者在发病时可能会出现皮肤水疱、大疱等症状，还可能会伴有糜烂、结痂、脱屑等情况。患者可以在医生指导下使用炉甘石洗剂、糠酸莫米松乳膏等药物进行治疗，缓解瘙痒症状。如果皮肤出现糜烂、溃疡等情况，患者也可以遵医嘱使用夫西地酸乳膏、莫匹罗星软膏等药物进行抗感染治疗。必要时，患者也可以通过手术的方式进行治疗。
建议患者及时就医，以免延误病情。另外，患者在日常生活中要注意避免挠抓患处，以免加重皮肤损伤的情况。
2014-11-20 20:52
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朴浩霖 主治医师 三甲
提问
大疱性表皮松解症诊断要点单纯型：系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。显性发育不良型：损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。隐性发育不良型：损害除松弛的大水疱外，常有血疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍，粘膜易受累。随侵犯部位不同，可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现。并有甲和牙齿发育不良，毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌变倾向。根据出生后发病，水疱特点等可以诊断。应与儿童类天疱疮、寻常型天疱疮、脓疱疮等鉴别。 建议您最好去正规医院及时治疗，防止病情继续发展。
2014-11-20 20:52
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广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家，营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响，以至治疗是非常困难，并不是单单提供适当的食物即可解决。
右旋糖酐铁分散片
用于明确原因的慢性失血、营养不良、妊娠、儿童发育期等引起的缺铁性贫血。
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
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清热燥湿，杀虫止痒。适用于湿热蕴结所致的妇女带下量多，色黄或呈泡沫状，气味臭秽；亦可用于湿疹，手足癣（水疱型）。
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该产品用于处理旧的或新的,由烧伤、一般外科手术和外伤导致的疤痕造成的肥厚性瘢痕和瘢痕疙瘩。
