发病时间：不清楚
格斯特曼综合征
补充说明：格斯特曼综合征
a******W 2014-11-23 21:25
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
格斯特曼综合征是一种罕见的进行性神经退行性疾病，主要累及大脑皮层，导致认知和运动功能障碍，通常与朊蛋白病有关。
格斯特曼综合征是由朊蛋白基因突变引起的中枢神经系统退行性疾病，由于异常折叠的朊蛋白在脑内积累并引起细胞损伤和死亡。该疾病以缓慢进展的认知衰退为特征，伴随有失语、失用症、失认症等。此外还可能出现行为改变、人格变化以及运动协调障碍。
诊断格斯特曼综合征通常需要进行脑脊液分析、头颅磁共振成像（MRI）扫描、神经心理评估和体格检查。其中MRI可显示特定的大脑区域萎缩。目前尚无有效治愈格斯特曼综合征的方法，主要是对症支持治疗，如使用抗精神病药物来缓解精神症状，或物理疗法帮助维持患者的功能状态。
面对格斯特曼综合征，应保持良好的营养支持，避免潜在的精神压力，确保充足的休息时间，以提高生活质量。
2023-12-31 08:50
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医生回答(1)
裴韵寒 主治医师 三甲
提问
本病的特征是小脑共济失调和痴呆，脑内淀粉蛋白沉积，表现为1、问他一个指头（如食指）他无法正确回答。2、无法进行计算，哪怕是最简单的。3、无法区分左右4、无法书写。早期病人自诉腿麻，疼痛，感觉异常和步态不稳。病情继续发展可出现精神智能障碍。检查可见小脑共济失调，伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展，可出现精神智能障碍。痴呆出现晚而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征的。晚期呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征，同时伴有肌阵挛样发作，尤以小腿肌肉阵挛发作为多。
2014-11-23 21:25
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格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁(24～66岁)，是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反，肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样，在小脑见神经纤维包绕为主，有似老年性痴呆的Alzheimer病，但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性，而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
