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正常苯丙氨酸浓度
补充说明：正常苯丙氨酸浓度
a******W 2014-11-26 22:38
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医生回答(2)
许倩倩 主治医师 三甲
提问
正常苯丙氨酸浓度一般是在1.08-2.60μmol/L。
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一，在人体内不能合成，只能从饮食中摄取。苯丙氨酸在人体中的主要作用是维持正常的营养代谢，可以促进大脑和其他器官的正常发育，尤其是对智力的发育非常重要。此外，苯丙氨酸还可以促进骨骼的生长，尤其是对婴幼儿的骨骼发育有重要作用。如果苯丙氨酸的浓度偏低，可能会导致苯丙酮尿症，患者可能会出现智力低下、发育迟缓等症状。如果苯丙氨酸的浓度偏高，可能会导致苯丙酮尿症，患者可能会出现智力低下、皮肤毛发色素减少等症状。
此外，如果患者出现苯丙氨酸偏高或偏低的情况，建议及时就医，以免延误病情。在日常生活中，患者可以适当进食富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋等，有助于补充机体所需营养，从而增强抵抗力。
2014-11-26 22:38
举报姚李成 主治医师 三甲
提问
正常是1.3mg/dl, 治疗的目的是经由过程限制患儿苯丙酮酸的摄入,使必需氨基酸的摄入既能知足需求而又不过量,如许就可以使患儿既能正常生长发育,同时又防止了苯丙氨酸及其代谢产品在体内积储.因为所有自然的蛋白质都含有4%摆布的苯丙氨酸,所以既要知足蛋白质的需要而又不超过苯丙氨酸的需要量是不可能的.因而应该以酪卵白水解产品或氨基酸的混和产品构成食谱中首要的卵白部门.
2014-11-26 22:38
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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