发病时间：不清楚
吞咽运动神经元病
补充说明：吞咽运动神经元病
a******W 2014-11-28 16:21
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
吞咽运动神经元病是一种罕见的运动障碍性疾病，由于延髓中控制吞咽的神经元受损导致无法正常进行吞咽动作，常伴有咳嗽和呼吸困难。
吞咽运动神经元病是由于延髓中的吞咽中枢及其调节区域的神经元退行性病变所引起的。这些神经元负责协调口腔、咽喉和食道肌肉的收缩以完成吞咽过程。典型表现为逐渐进展的吞咽困难、饮水呛咳、食物滞留于口腔或气管内以及体重下降。随着病情发展，可能出现营养不良、脱水、吸入性肺炎等并发症。
诊断通常需要进行头颅MRI、CT扫描或正电子发射断层扫描(PET)来评估脑部结构异常。此外，吞咽功能评估如视频吞咽造影术可显示吞咽过程中出现的问题。治疗策略包括营养支持疗法、物理治疗和药物治疗。营养支持可能包括调整饮食质地或使用管饲喂养；物理治疗旨在改善吞咽功能，减少误吸风险；药物治疗可能涉及抗胆碱酯酶药如盐酸金刚烷胺片、盐酸苯海索片等，具体用药需遵医嘱。
患者应避免食用过于黏稠的食物以减少吞咽困难的风险，同时保持良好的口腔卫生，确保营养均衡并定期接受专业医疗评估。
2024-02-14 19:43
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医生回答(1)
孙筱柔 主治医师 三甲
提问
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
2014-11-28 16:21
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
