发病时间：不清楚
遗传性球形红细胞增多症诊断标准
补充说明：遗传性球形红细胞增多症诊断标准
a******W 2014-12-01 14:47
遗传性球形红细胞增多症 头晕 食欲下降 睡眠不好 间接胆红素
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性贫血疾病，其诊断标准包括血常规检查、血红蛋白电泳、红细胞渗透脆性试验等。血常规检查显示平均红细胞体积(MCV)增高，血红蛋白电泳显示HbF水平降低，红细胞渗透脆性试验显示红细胞对低渗盐溶液的抵抗力降低。患者可遵医嘱使用叶酸、维生素B12等造血原料进行治疗。对于遗传性球形红细胞增多症，建议避免脱水，保持充足的水分摄入以减少红细胞破坏。
患者应定期监测血液指标，避免感染和劳累，保持均衡饮食，确保充足的休息时间。
2024-03-16 15:16
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医生回答(1)
林歆悦 主治医师 三甲
提问
遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名，系常染色体显性遗传，男女均可患病，父母一方患有同病，病人出生即患病。
脾切除是主要的治疗方法，它能减轻绝大多数遗传性球形红细胞增多症的贫血使网织红细胞接近正常(降至1%～3%)
2014-12-01 14:47
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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