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糖原贮积病
补充说明：糖原贮积病
a******W 2014-12-01 22:31
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
糖原贮积病可能引起低血糖。
糖原贮积病是由于遗传因素导致的多种酶缺乏引起的疾病，这些酶在糖原代谢过程中起到关键作用。当酶缺乏时，糖原不能被有效分解为葡萄糖，导致血糖下降过快，从而引发低血糖症状。
糖原贮积病还包括Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型等，每种类型的病因和临床表现各不相同，但共同特点是糖原代谢异常。
患者应定期监测血糖水平，并遵循医嘱调整饮食结构，以减少低血糖风险。同时，建议增加高纤维食物摄入量，有助于稳定血糖。
2023-12-29 03:32
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医生回答(1)
黄颖 主治医师 三甲
提问
你好，临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化。临床上以肝功能损害和门脉高压症为主要表现，并有多系统受累，晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发性感染等并发症。，可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程并减轻临床症状以往曾应用门-腔静脉吻合术使肠道吸收的营养物质直接进入体循环但对于低血糖发作严重的患儿效果欠佳。
2014-12-01 22:31
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现，多数是糖原分解酶缺乏，糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏，表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织，主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉，大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。
