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糖原累积病病理
补充说明：糖原累积病病理
a******W 2014-12-01 22:38
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。 Folkman等在1972年首次证实全静脉营养（TPN）疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状。嗣后，临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，以维持血糖水平在4～5mmol/L。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，并且还可使患儿获得正常的生长发育。为避兔长期鼻饲的困难，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉 2g／kg混悬液的替代方法，效果同样良好。 预后：未经正确治疗的本病患儿因低血糖和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍。伴有高尿酸血症患者常在青春期并发痛风。患者在成年期的心血管疾病、胰腺炎和肝脏腺瘤（或腺癌）的发生率高于正常人群，少数患者可并发进行性肾小球硬化症。 自从应用上述饮食疗法以来，已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，但更长期的追踪随访仍属必要。
2014-12-01 22:38
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医生回答(1)
秦俊伟 主治医师 三甲
提问
糖原累积病是一种先天性糖代谢障碍疾病，主要是由于先天性酶缺陷所引起的糖原代谢障碍，导致糖原在组织中积累过多，从而引起一系列临床症状。
糖原累积病的病理改变主要是肝脏中的糖原含量增加，导致肝脏中的糖原不能分解为葡萄糖和其他有机酸，从而导致糖原在组织中积累过多，引起肝脏功能的损害。该病的临床表现主要包括肝脏肿大、肝功能异常、生长发育迟缓、肌肉无力等。糖原累积病目前尚无特效疗法，主要是对症治疗，如果患者出现低血糖，可以适当食用含糖量高的食物，如糖果、巧克力等，如果患者出现高血压，可以在医生的指导下使用硝苯地平片、卡托普利片等药物进行治疗。
建议患者在日常生活中注意饮食清淡，可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，如柚子、丝瓜、茄子等，保证睡眠，减少熬夜。同时，少吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、炸鸡、烤鸭等。若患者出现明显不适症状时，建议及时就医治疗，以免延误病情。
2014-12-01 22:38
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空腹血糖(GLU)是指在隔夜空腹(至少8-10小时未进任何食物，饮水除外)后，早餐前采的血，所检定的血糖值，为糖尿病最常用的检测指标，反应胰岛β细胞功能，一般代表基础胰岛素的分泌功能。正常人的空腹血糖值为3.89—5.83mmol/L;如大于5.83mmol/L而小于7.0mmol/L为空腹血糖受损;如大于等于7.0mmol/L考虑糖尿病;如血糖低于2.8mmol/L，临床产生相应的症状称为“低血糖”。
