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糖原累积病的护理
补充说明：糖原累积病的护理
a******W 2014-12-01 22:38
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
糖原累积病的护理可以采取饮食管理、营养支持治疗、呼吸功能锻炼、皮肤护理、预防感染等措施进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要其他治疗。
1.饮食管理
糖原累积病患者需要遵循低血糖、高脂肪、高蛋白饮食原则，每日分多次进食，避免长时间空腹。合理配比可帮助维持稳定血糖水平，减少低血糖风险，对缓解病情有积极作用。
2.营养支持治疗
营养支持治疗包括提供易于消化吸收且富含能量及维生素的食物，如要素饮食；可能需长期执行。此举有助于改善患者营养状况、促进生长发育并减轻肝脏负担。
3.呼吸功能锻炼
通过指导患者进行深呼吸、咳嗽练习等训练来提高肺活量和通气效率。增强肺部血液循环、降低二氧化碳潴留概率，并减少因呼吸衰竭导致死亡的风险。
4.皮肤护理
定期用温水轻柔清洁患处，保持干燥，避免使用刺激性强的洗涤剂。旨在减少皮肤炎症反应，防止继发性感染发生，对于存在皮炎或湿疹样改变者尤为重要。
5.预防感染
采取个人防护措施，如佩戴口罩、勤洗手，尤其在公共场所。因为该类人群免疫系统较弱，易受细菌、病毒侵袭引起严重并发症甚至危及生命。
除上述措施外，还需注意环境温度适宜，避免剧烈运动诱发肌无力或代谢异常。建议定期监测血糖水平，以便及时调整饮食及药物治疗方案。
2024-01-06 20:34
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医生回答(1)
吴英星 主治医师 三甲
提问
糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。本病属于遗传性疾病，尚不能根治，治疗主要是延缓病情的发展，增加肌力。改善呼吸困难等症状，改善生存质量。现在所能做的预防措施是严格遵行“非近亲结婚”的婚姻法条例，减少此种病患儿的出生率，提高人们的身体素质，提供人们的生活质量。
2014-12-01 22:38
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腺瘤为腺上皮发生的良性肿瘤。见于乳腺、垂体、甲状腺、卵巢等内分泌腺和胃、肠、肝等处。发育缓慢，形成局限性结节，表面呈息肉状或乳头状。
注射用右丙亚胺
本品可减少阿霉素引起的心脏毒性的发生率和严重程度，适用于接受阿霉素治疗累积量达300mg/m2，并且医生认为继续使用阿霉素有利的女性转移性乳腺癌患者。对刚开始使用阿霉素者不推荐用此药。
甲磺酸溴隐亭片
内分泌系统疾病：泌乳素依赖性月经周期紊乱和不育症（伴随高或正常泌乳素血症）、闭经（伴有或不伴有溢乳）、月经过少、黄体功能不足和药物诱导的高泌乳激素症（抗精神病药物和高血压治疗药物）。非催乳素依赖性不育症：多囊性卵巢综合症、与抗雌激素联合运用（如：氯底酚胺）治疗无排卵症。高泌乳素瘤：垂体泌乳激素分泌腺瘤的保守治疗，在手术治疗前抑制肿瘤生长或减小肿瘤面积，使切除容易进行；术后可用于降低仍然较高的泌乳素水平。肢端肥大症：单独应用或联合放疗、手术等可降低生长激素的血浆水平。抑制生理性泌乳：分娩或流产后通过抑制泌乳
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本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
