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糖原累积病肝脏
补充说明：糖原累积病肝脏
a******W 2014-12-01 22:38
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
糖原累积病患者的肝脏可能有脂肪变性。
脂肪变性是由于糖原不能被有效利用而转化为脂肪，导致脂肪在肝脏内堆积。这会干扰正常的肝功能，长期发展可能导致肝硬化。
如果患者出现黄疸、腹水等症状，需考虑是否为肝硬化或胆汁淤积性肝病所致。这些疾病也与糖原代谢异常有关，但治疗方式和预后有所不同。
对于糖原累积病患者，监测肝功能和及时干预可减轻肝脏损伤，建议定期体检以早期发现和处理相关问题。
2024-02-21 09:04
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医生回答(1)
刘心蕊 主治医师 三甲
提问
"糖原累积病肝脏临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖,酸中毒,呼吸困难和肝肿大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓,腹部膨胀等就诊.由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素／胰高糖素例失常,患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松.腹部因肝持续增大而膨隆显著.肌肉松弛,四肢伸侧皮下常有黄色瘤可见.但身体各部比例和智能等都正常.患儿时有低血糖发作和腹泻发生.少数幼婴在重症低血糖时尚可伴发惊厥.但亦有血糖降至0.56mmol/L（10mg／dl）以下而无明显症状者.随着年龄的增长,低血糖发作次数可减少.由于血小板功能不良,患儿常有流鼻血等出血倾向.
本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程.因此,从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,减轻临床症状.
Folkman等在1972年首次证实全静脉营养（TPN）疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状.嗣后,临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案,以维持血糖水平在4～5mmol/L.这种治疗方法不仅可以消除临床症状,并且还可使患儿获得正常的生长发育.为避兔长期鼻饲的困难,也可用每4～6小时口服生玉米淀粉 2g／kg混悬液的替代方法,效果同样良好."
2014-12-01 22:38
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
注射用右丙亚胺
本品可减少阿霉素引起的心脏毒性的发生率和严重程度，适用于接受阿霉素治疗累积量达300mg/m2，并且医生认为继续使用阿霉素有利的女性转移性乳腺癌患者。对刚开始使用阿霉素者不推荐用此药。
多烯磷脂酰胆碱胶囊
辅助改善中毒性肝损伤（如药物、毒物、化学物质和酒精引起的肝损伤）以及脂肪肝和肝炎患者的食欲不振、右上腹压迫感。
精蛋白锌胰岛素注射液
主要用于糖尿病，特别是胰岛素依赖型糖尿病：1.重型、消瘦、营养不良者；2.轻、中型经饮食和口服降血糖药治疗无效者；3.合并严重代谢紊乱（如酮症酸中毒、高渗性昏迷或乳酸酸中毒）、重度感染、消耗性疾病（如肺结核、肝硬变）和进行性视网膜、肾、神经等病变以及急性心肌梗塞、脑血管意外者；4.合并妊娠、分娩及大手术者。也可用于纠正细胞内缺钾。
维生素D滴剂
用于预防和治疗维生素D缺乏症，如佝偻病等。
