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糖原累积病药物
补充说明：糖原累积病药物
a******W 2014-12-02 16:38
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
糖原累积病的治疗需要专业医生的指导和管理，上述药物包括阿卡波糖、米格列醇、那格列奈、二甲双胍和吡格列酮等，患者不宜自行用药。如果症状持续或加重，应尽快就医以便获得适当的治疗。
1.阿卡波糖
阿卡波糖适用于控制饮食仍不能满意控制血糖的患者。该药物通过抑制小肠黏膜刷状缘α-葡萄糖苷酶，延缓碳水化合物的吸收速度和程度。使用时需注意可能出现的消化道不适反应，如腹胀、腹泻等，严重者应减量或停用。
2.米格列醇
米格列醇用于治疗成人非胰岛素依赖型糖尿病患者的高血糖症。本品能降低餐后血糖峰值及改善平均血糖值。服用时应注意观察是否有过敏反应发生，一旦发现应及时停药并就医处理。
3.那格列奈
那格列奈适用于单用饮食疗法效果不满意的轻度到中度2型糖尿病患者的辅助治疗。可使患者的空腹及餐后高血糖得到较好的控制。建议从小剂量开始，逐渐增加至有效剂量以减少低血糖风险。
4.二甲双胍
二甲双胍适用于单纯饮食和体育锻炼不足以控制血糖的2型糖尿病患者。其主要通过促进肌肉细胞对葡萄糖的摄取和利用来降低血糖水平。对于存在肾功能损害的患者，需要调整剂量以确保安全有效地使用。
5.吡格列酮
吡格列酮适用于单独饮食控制疗效不满意的2型糖尿病患者。可以明显减轻体重，降低血清甘油三酯浓度。使用时应注意监测肝功能，特别是对于有脂肪变性或纤维化基础的患者。
以上提及的所有药物都需要在医生指导下进行使用，以避免潜在的风险和副作用。对于患有糖原累积病的个体，除上述药物外，还可遵医嘱使用拉米夫定进行抗病毒治疗。同时，患者应保持良好的生活习惯，包括合理膳食和适量运动，有助于控制病情发展。
2024-02-12 09:23
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医生回答(1)
张晓云 主治医师 三甲
提问
糖原累积病药物。肝糖原累积症是糖原累积症较常见的类型。多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等。由于不同酶缺陷而分为1－6型。肝糖原累积症是糖原累积症最常见的类型，是因肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致。 临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素／胰高糖素例失常，患儿身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松。腹部因肝持续增大而膨隆显著。肌肉松弛，四肢伸侧皮下常有黄色瘤可见。但身体各部比例和智能等都正常。患儿时有低血糖发作和腹泻发生。少数幼婴在重症低血糖时尚可伴发惊厥．但亦有血糖降至0.56mmol/L（10mg／dl）以下而无明显症状者。随着年龄的增长，低血糖发作次数可减少。由于血小板功能不良，患儿常有流鼻血等出血倾向。 治疗：本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。
2014-12-02 16:38
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
注射用右丙亚胺
本品可减少阿霉素引起的心脏毒性的发生率和严重程度，适用于接受阿霉素治疗累积量达300mg/m2，并且医生认为继续使用阿霉素有利的女性转移性乳腺癌患者。对刚开始使用阿霉素者不推荐用此药。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
多烯磷脂酰胆碱胶囊
辅助改善中毒性肝损伤（如药物、毒物、化学物质和酒精引起的肝损伤）以及脂肪肝和肝炎患者的食欲不振、右上腹压迫感。
精蛋白锌胰岛素注射液
主要用于糖尿病，特别是胰岛素依赖型糖尿病：1.重型、消瘦、营养不良者；2.轻、中型经饮食和口服降血糖药治疗无效者；3.合并严重代谢紊乱（如酮症酸中毒、高渗性昏迷或乳酸酸中毒）、重度感染、消耗性疾病（如肺结核、肝硬变）和进行性视网膜、肾、神经等病变以及急性心肌梗塞、脑血管意外者；4.合并妊娠、分娩及大手术者。也可用于纠正细胞内缺钾。
