发病时间:不清楚
糖原累积病最多什么年龄
补充说明:糖原累积病最多什么年龄
a******W 2014-12-02 16:38
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精选回答(1)
糖原累积病一般最多在1岁到10岁之间。
糖原累积病是一种遗传性疾病,主要是由于遗传因素引起的,如果父母患有糖原累积病,可能会导致子女患有糖原累积病的概率增加。糖原累积病根据累积的糖原种类不同,可以分为一型和二型。一型糖原累积病主要是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致,患者会出现低血糖、肝大、酸中毒等症状。二型糖原累积病主要是由于肝脏中糖原分解和糖异生关键酶缺陷所致,患者会出现肝大、生长发育迟缓、低血糖等症状。糖原累积病的患者可以在医生的指导下使用生长抑素、醋酸奥曲肽、米格列醇等药物进行治疗。如果患者出现低血糖的情况,可以遵医嘱使用葡萄糖注射液、片等药物进行治疗。如果患者出现呼吸困难的情况,则需要通过吸氧的方式进行治疗。
除此之外,建议患者在日常生活中注意饮食清淡,可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜,如柚子、丝瓜、茄子等,保证睡眠,减少熬夜。同时,少吃辛辣刺激油腻的食物,如辣椒、炸鸡、烤鸭等。若患者出现明显不适症状时,建议及时就医治疗,以免延误病情。
2018-09-18 10:47
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医生回答(2)
糖原累积病的发病年龄因个体差异而异,通常在婴儿期至青少年期之间出现症状,但具体时间取决于疾病的类型和严重程度。该疾病是由于基因突变导致机体无法正常代谢糖原,从而积累在肝脏和肌肉中,引发一系列代谢紊乱。建议患者及时就医,以便获得适当的治疗和管理。
糖原累积病是由基因突变引起的一种遗传性代谢疾病,导致机体无法正确分解和利用糖原,使其在肝脏和肌肉组织中过度积聚。不同类型的糖原累积病可能有不同的临床表现,如低血糖、高脂血症、肌无力等。例如,Ⅰ型糖原累积病可能导致新生儿黄疸、喂养困难和生长迟缓;Ⅱ型则可能伴随肝大、脾肿大等症状。
常规实验室检查包括血液葡萄糖水平测定、电解质分析以及肝功能评估。特定类型的诊断需通过酶活性检测或基因分析来确认。影像学检查,如超声波扫描或MRI,可用于观察肝脏和胰腺的结构异常。治疗措施旨在控制低血糖发作,预防并发症的发生。对于婴幼儿患者,营养支持和调整饮食成分以减少糖原负荷至关重要。对于某些类型,可考虑使用胰高血糖素类似物进行紧急情况下的快速升血糖处理。
患者应保持规律的饮食习惯,避免长时间空腹状态,同时定期监测血糖水平,以确保身体健康。
2024-02-25 20:22
举报糖原贮积病Ⅴ型糖原结构糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。根据欧洲资料,其发病率为 1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ,Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ,Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加,仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常根据你的提问,去当地3甲医院治疗.设备和治疗技术是最好的,积极配合医生治疗,祝早日康复,谢谢对我们的支持有问题及时和我们联系.
2014-12-02 16:38
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低血糖综合征(hypoglycemicsyndrome)是一组由多种病因引起的综合征。血糖浓度常低于3.36mmol/L(60mg/dl),严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症。常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖,其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症。本病常被误诊为癔病、癫痫、精神病、脑瘤与脑炎等,经过恰当治疗后,症状可迅速好转。早期识别本病甚为重要,可达治愈目的,延误诊断与治疗会造成永久性的神经病变而不可逆转,后果不佳。