发病时间:不清楚
染性脑白质病
补充说明:染性脑白质病
a******W 2014-12-13 18:14
脑白质病 小儿异染性脑白质营养不良 智力减退 视神经萎缩 大脑
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精选回答(1)
染性脑白质病是由多种感染因素导致的中枢神经系统脱髓鞘病变,其病因包括神经梅毒、艾滋病、结核病等。
染性脑白质病是由于特定感染因素如神经梅毒螺旋体、HIV、结核分枝杆菌等侵入中枢神经系统,在局部繁殖引起炎症反应和免疫应答,进而导致周围神经细胞损伤和功能障碍。这些致病微生物通过血液循环进入大脑,激活巨噬细胞和T淋巴细胞,产生大量的炎性因子,进一步破坏正常的中枢神经系统组织结构。该疾病的典型症状包括认知功能下降、运动协调障碍、感觉异常以及精神行为异常等。这些症状与中枢神经系统受损后出现的功能紊乱有关,具体表现为记忆力减退、行走不稳、疼痛敏感性和情绪波动等。
针对染性脑白质病的常规检查项目包括血清学检测、脑脊液分析、头颅磁共振成像(MRI)和正电子发射断层扫描(PET)。其中,MRI可显示脑白质区域的异常信号,而PET则能评估大脑代谢活动以辅助诊断。治疗策略需依据具体致病原因制定,例如抗梅毒治疗可能需要使用青霉素类抗生素,HIV感染则需遵医嘱采用抗逆转录病毒药物。治疗目标是控制原发感染,同时预防继发性并发症的发生。
患者应保持良好的生活习惯,保证充足的睡眠时间,避免过度劳累,以促进身体恢复。此外,建议定期复查,监测病情变化,及时发现并处理可能出现的问题。
2024-01-14 18:19
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医生回答(1)
上述疾病属于遗传因素引起的,主要采取药物对症的治疗的,目前多选芳基硫酸酯酶A进行治疗治疗 本病患者在发病前,即症状尚未出现时,可考虑进行骨髓移植,以延缓甚或抑制病情发展;对神经系统已有广泛病变者则无满意治疗方法,以对症支持治疗为主。
预防 做好遗传病预防工作,可用酶测定法检出杂合子,可测定羊水细胞或绒毛细胞的芳基硫酸酯酶A的活性,作为高危妊娠晚婴儿型和幼年型的产前诊断,以采取正确措施,防止本病发生。
2014-12-13 18:14
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脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy),是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患,主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy,GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy,MLD)、肾上腺脑白质病(adrenal leukodystrophy,ALD)、Pelizaeus-Merzbacher病、中枢神经系统海绵样变性及Alexander病等。 异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy,MLD)又名脑硫脂沉积病(sulfatide lipidosis),亦属脑脂质沉积病,系髓鞘脂代谢障碍所致,特点是硫酸脑苷脂在体内蓄积。为常染色体隐性遗传,病变基因定位于22q14,因芳基硫酸酯酶A(ASA)缺乏而致硫脂肪类在白质大量沉积而发病。病儿于生后1~2岁半逐渐出现步行困难伴四肢无力,共济失调或肢体强直,有进行性痴呆、视神经萎缩、深腱反射消失、神经传导时间延长及脑脊液蛋白增高等。少数于3~10岁发病(少年型)或成人期发病(成人型)。诊断靠白细胞硫酸酯酶A活性减少<40nmol/(h·ml)或基因诊断。
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配合低蛋白饮食,预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
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益智养肝,活血化浊,健脑增智。用于轻、中度血管性痴呆肝肾亏虚兼痰瘀阻络证。症见智力减退、思维迟钝、神情呆滞、健忘,或喜怒不定、腰膝酸软、头晕耳鸣、失眠多梦等。
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