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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏。

2014-12-28 19:49

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方安俊 主治医师 三甲

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原卟啉一般指原卟啉病,原卟啉水溶性一般是指卟啉和水合物的混合物,卟啉和水合物的混合物一般是卟啉症的检查指标。卟啉症是一种遗传性疾病,主要是由于血红素合成途径中的酶缺乏所引起的,患者会出现皮肤、内脏和精神方面的症状。

卟啉症的检查主要包括尿卟啉原和粪卟啉检查、血浆荧光发射峰检测、脑电图检查等。其中尿卟啉检查是筛查卟啉症的主要方法,患者需要空腹12小时以上,同时检查前避免剧烈运动,避免饮酒,以免影响检查结果。如果尿卟啉检查结果超过正常值,则患者可能患有卟啉症,需要及时到医院进行治疗。粪卟啉检查主要用于检测粪卟啉原,患者需要在医生指导下服用无机钴盐,然后收集24小时的尿液,并与标准粪便进行比较,如果粪卟啉检查结果超过正常值,则患者可能患有卟啉症,需要及时到医院进行治疗。

卟啉症患者在日常生活中要注意避免日光照射,因为日光照射会加重患者的病情,同时患者还要注意避免食用辛辣刺激性的食物,如辣椒、花椒等,以免加重病情。

2014-12-28 19:49

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原卟啉病 (红细胞肝性卟啉病,原卟啉症)

原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高,但尿内不含尿卟啉。

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