肺泡蛋白沉着症

发病时间:不清楚

肺泡蛋白沉着症

补充说明:肺泡蛋白沉着症

和***书 2008-02-05 17:51

肺泡蛋白沉着症 支气管

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肺泡蛋白沉着症 (PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征,肺泡蛋白沉积,肺泡蛋白沉积症,肺泡磷脂沉着症)

肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolar proteinosis,PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。

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