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肺泡蛋白沉着症

发病时间：不清楚

肺泡蛋白沉着症

补充说明：肺泡蛋白沉着症

和***书 2008-02-05 17:51

肺泡蛋白沉着症支气管

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疾病百科

•肺泡蛋白沉着症 （PAP,Rosen-Castle-man-Liebow综合征,肺泡蛋白沉积,肺泡蛋白沉积症，肺泡磷脂沉着症）

肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。

多发人群：男女之比为2～3∶1，可发生于任何年龄，多数在20～50岁之间
临床检查：胸部平片胸部CT 肺功能血液生化六项动脉血气分析肺活检
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

适用药品

得斯芬注射用甲磺酸去铁胺

1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整