发病时间：不清楚
噬血组织细胞增多症
补充说明：噬血组织细胞增多症
a******W 2015-02-03 21:28
组织细胞增多症 噬血细胞综合征 综合症 噬血细胞综合症 肿瘤
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
噬血组织细胞增多症是一种罕见的严重血液系统疾病，由于造血干细胞异常增生导致血液中某些细胞数量异常增多，引起炎症反应和器官功能损害。该病需要及时诊断和治疗，因为未经治疗的患者预后通常较差。
噬血组织细胞增多症是由基因突变引起的造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，这些细胞失去正常调控，在骨髓内过度增生并侵入其他组织，产生炎性因子和细胞因子，导致炎症反应和器官损伤。噬血组织细胞增多症的症状包括高热、肝脾肿大、贫血、出血倾向以及神经系统紊乱等。不同患者的症状可能有所不同，重症可出现多脏器功能衰竭。
确诊噬血组织细胞增多症通常需进行全血细胞计数、骨髓活检、血生化检查、巨球蛋白检测、流式细胞仪分析以及基因检测等。上述检查有助于评估病情活动度和监测治疗效果。噬血组织细胞增多症的治疗主要包括化疗、靶向治疗和免疫调节治疗。常用药物有环孢素A、吗替麦考酚酯等，旨在控制疾病进展，改善预后。
噬血组织细胞增多症是一种危重疾病，患者应严格遵循医嘱接受治疗，并定期复查以监测病情变化。此外，保持良好的营养状态和适当的休息对促进康复也至关重要。
2023-12-28 23:46
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医生回答(1)
曹宗泽 主治医师 三甲
提问
噬血细胞综合症 遗传性疾病.种疾病种与急性病毒染关良性噬血组织细胞增,血液内科种少见疾病.病能染、药物或肿瘤引起. 发于童
其特点单核-巨噬细胞增跃并明显吞噬红细胞现象患者明显高热肝、脾淋巴结肿患者贫血现象白细胞明显减少类见淋巴细胞明显增高易见异淋血板减低 简单说由于染病毒,或用药,及体内肿瘤(于孩说肿瘤几率低)等,能由于冒或者型伤口染.婴幼染由于自身抵抗能力弱.调节.致使 单核-巨噬细胞增(种机体重要免疫细胞清除病毒 肿瘤细胞等)且自身血细胞发攻击并消除. 使婴贫血导致死亡. 较血液专科医院均治疗,目前哪家医院能保证百百治愈该病.治疗费用较高
2015-02-03 21:28
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反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。
多发人群：所有人群
临床检查：血清血管紧张素转化酶 心电图 血清胰蛋白酶
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β-溶血链球菌、肺炎双球菌引起的轻度或中度的呼吸道感染。嗜血流感。β-溶血链球菌、肺炎双球菌引起的轻度或中度的下呼吸道感染。肺炎支原体引起的呼吸道感染。百日咳杆菌引起的百日咳：红霉素可有效消除患者咽喉部的百日咳病菌，临床研究表明红霉素能够预防易感人群感染百日咳。白喉：白喉是由于白喉杆菌产生毒素所致，红霉素可以预防易感人群成为白喉带菌者或根除带菌者体内病菌。微小棒状杆菌引起的红癣病。溶组织阿米巴引起的肠道内阿米巴。李斯特菌引起的单核细胞增多症。化脓性链球菌和金黄色葡萄球菌引起的皮肤、软组织的轻度、中度感染。
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
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