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嗜血细胞综合症
补充说明：嗜血细胞综合症
随**瞧 2015-02-03 22:22
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
嗜血细胞综合症是一种罕见的严重疾病，由于机体免疫系统异常活化，导致巨噬细胞和淋巴细胞过度增生，从而引起炎症反应和器官功能损害。
嗜血细胞综合症是由基因突变引起的造血干细胞恶性克隆性疾病，其发生与遗传因素有关。该疾病主要是由于体内T细胞增殖分化障碍，不能正常发挥免疫防御作用，同时伴有B细胞大量无序增殖，产生大量的单克隆免疫球蛋白，进而形成浆细胞样树突状细胞肿瘤。嗜血细胞综合症的症状包括发热、乏力、脾肿大等。部分患者还可能出现贫血、出血倾向等症状。
嗜血细胞综合症可以通过骨髓穿刺术、血液学检查、影像学检查等方式来诊断。骨髓穿刺术可显示骨髓增生程度、粒红比值倒置；血液学检查可见白细胞计数增高，且以淋巴细胞为主；影像学检查如CT扫描可以观察到肝脾肿大的情况。嗜血细胞综合症通常采用化疗联合靶向药物的方式进行治疗，常用的化疗药物有环磷酰胺、依托泊苷等，而利妥昔单抗是较为常见的靶向药物。
患者应保持良好的生活习惯，避免熬夜和过度劳累，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能的并发症。
2024-03-06 03:54
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赵好 主治医师 三甲
提问
嗜血细胞综合症：人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果
2015-02-03 22:22
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当肝脏受到某些致病因素的损害，可以引起肝脏形态结构的破坏(变性、坏死、肝硬化)和肝功能的异常。但由于肝脏具有巨大的贮备能力和再生能力，比较轻度的损害，通过肝脏的代偿功能，一般不会发生明显的功能异常。如果损害比较严重而且广泛(一次或长期反复损害)，引起明显的物质代谢障碍、解毒功能降低、胆汁的形成和排泄障碍及出血倾向等肝功能异常改变，称为肝功能不全(hepatic insufficiency)。严重肝功能损害，不能消除血液中有毒的代谢产物，或物质代谢平衡失调，引起中枢神经系统功能紊乱(肝性脑病)，称为肝功能衰竭(hepatic failure)。
症状起因：病因暴发性肝衰竭：①各型病毒性肝炎。如甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎。也可由两种或两种以上的肝炎病毒混合或重叠感染引起。②药物。解热镇痛药如扑热息痛、安痛定、阿司匹林等;抗结核药如雷米封、利福平等;其他如氟烷、甲基多巴、锑剂、砷剂、磺胺药等。③毒物中毒。如毒蕈中毒、臭米面中毒、四氯化碳中毒等。④缺氧性肝损伤。如持续一定时间的心力衰竭、休克所致的肝瘀血、缺氧。⑤其他。如急性威尔逊氏病等。慢性肝衰竭：多发生于慢性重症肝炎、各型肝硬变等疾病过程中。
就诊科室：肝病、肝胆
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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