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什么叫地贫
补充说明：什么叫地贫
a******W 2015-02-04 11:44
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
地贫是指珠蛋白生成障碍性贫血，是由于基因缺陷导致的红细胞中一种或多种珠蛋白肽链合成减少或缺乏，引起溶血性贫血的一组遗传性疾病。
珠蛋白生成障碍性贫血，也称为地中海贫血，是由β珠蛋白基因突变所致的遗传性溶血性贫血。这些基因突变导致β珠蛋白肽链合成受到抑制，影响了血红素生物合成通路中的多个步骤。轻度至重度的贫血可能出现面色苍白、乏力、头晕等症状；严重者可因生长发育迟缓、肝脾肿大等而影响生活质量和寿命。
可以通过血常规、血红蛋白电泳、血生化以及地贫基因检测来确诊。其中，血常规可显示平均红细胞体积(MCV)降低，血红蛋白水平下降；血红蛋白电泳可见异常HbA2或HbF增加；地贫基因检测可确定具体基因型。轻型患者无需特殊治疗，重型患者则需要定期输血并联合应用去铁胺、注射用人免疫球蛋白等药物以减少铁负荷。
该病为慢性疾病，患者应避免高脂肪食物摄入过多，以免加重肝脏负担，同时注意休息，避免剧烈运动，保持良好的生活习惯对病情有帮助。
2024-01-26 20:36
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医生回答(1)
罗成志 主治医师 三甲
提问
地中海贫血是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血，是常染色体不完全显性遗传性疾病。本病尚无特效的治疗方法，西医一般给以维生素治疗，重型者要定期输血，脾肿大的病人行脾切除减轻贫血。
2015-02-04 11:44
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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