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什么叫法洛四联症
补充说明：什么叫法洛四联症
a******W 2015-02-04 13:02
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
法洛四联症是一种先天性心脏畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，导致心脏血液流动异常，需要专业医生评估和治疗。
法洛四联症是由于胚胎期心脏发育异常，左心室与右心室之间存在室间隔缺损，使部分血流从左心室直接流入右心室。同时伴有肺动脉瓣狭窄，影响了右心室排入肺部的血流量；此外还存在大血管错位和右心室壁增厚等情况，这些因素共同导致了法洛四联症的发生。患者可能出现呼吸困难、发绀、杵状指等症状，严重时可引起生长迟缓、体重不增加等现象。
常规的心脏超声可以显示心脏结构异常，X线胸片可见肺纹理减少，CTA扫描能够详细观察各部位解剖关系以及是否存在分流情况。该疾病的治疗通常采用手术矫正，如法洛氏四联症根治术，以纠正心脏结构异常并改善血流动力学状态。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，遵循医嘱定期复查，监测病情变化，确保营养均衡，合理安排饮食，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重心脏负担。
2024-01-26 02:20
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医生回答(1)
陈茵沫 主治医师 三甲
提问
法洛氏四联症简称“四联症”是复杂的青紫型先天性心脏病中最常见的一种，有轻重之分，重者从出生时就有青紫，且进行性加重，小儿生长发育差，平时稍活动即气促心累。轻者，生后半岁左右乃至1岁才发现有轻度青紫，容易误诊为单纯室间隔缺损。所谓四联症的轻重，主要是取决于肺动脉狭窄的程度，狭窄越重，症状越重，反之则轻。凡是四联症，不管轻重都需要手术治疗，如果不手术，轻重加在一起，平均寿命大约在10岁左右，约一半死于7岁以前，能够活到14岁的只有1/5。轻重不同，手术时间也不一样，如果小孩子出生以后，特别在婴儿期，反复发生青紫突然加重、气紧、烦躁，甚至于抽风表现者，称之为缺氧发作，是危险的症状。对于这种反复发生缺氧发生的病儿，应力色早期手术，最好在1岁以前手术。如果小孩子青紫不太严重，又没有缺氧发作，可以等到2～5岁手术。目前手术技术不断提高，以我国目前的水平为例，80年代四联症手术死亡率为10%左右，到了90年代已降至5%左右。手术以后的效果如何，是家长最为关心的问题，可以说根治（完全治疗）手术后，95%以上的小孩效果良好，也就是说小孩的青紫、心累等症状消失，智力与体力和正常儿相似，还可望得到与正常人一样的享有同等的生活质量及寿命。然而长期预防感染性心内膜炎是十分重要的，也就是说包括拨牙、身上长疖疮以及任何小手术前后，都必须注意用抗生素进行预防，以免发生感染性心内膜炎。有少数病儿青紫严重，又未争取到早期手术，作心脏造影时（必须做此项检查）证实肺动脉狭窄严重的，不能作一次性根治手术，可以作一种减轻症状的手术，医学上称之为“姑息手术”，以后再作根治手术。在婴儿期就检查出右心室流出道或肺动脉狭窄很重、患儿青紫很重的患儿，现在可以在婴儿时期作一次肺动脉球囊扩张术，待青紫症状减轻以后，年龄稍大一点的时候再作根治手术。总之，四联症小儿症状轻重，与肺动脉狭窄程度密切相关，而根治手术效果好与否，亦是与肺动脉的发育程度相关。
2015-02-04 13:02
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
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