发病时间：不清楚
什么是进行性脊肌萎缩
补充说明：什么是进行性脊肌萎缩
a******W 2015-02-08 19:12
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
进行性脊肌萎缩是一种遗传性神经肌肉疾病，其特征为逐渐进展的下运动神经元功能障碍，导致肌肉萎缩和无力。该病主要由基因突变引起，影响运动神经元的存活和功能，导致肌肉逐渐丧失。治疗通常包括物理治疗、营养支持和针对症状的药物治疗，早期诊断和多学科管理有助于改善预后。
进行性脊肌萎缩是由于染色体5q11.2-q13上的运动神经元存活基因（SMN）编码蛋白表达不足或缺失所致，导致运动神经元退行性疾病发生。进行性脊肌萎缩的症状包括逐渐发展的肌肉无力、萎缩、疲劳和呼吸困难等。这些症状可能伴有不同程度的感觉异常，如刺痛感或麻木。
进行性脊肌萎缩的常规检查项目包括肌电图、血液中的神经递质浓度检测以及基因检测。此外，磁共振成像（MRI）扫描可以评估大脑和脊髓结构的变化情况。进行性脊肌萎缩的治疗主要是对症和支持性的，旨在缓解症状并提高生活质量。物理疗法和康复训练可以帮助维持肌肉功能和预防挛缩。营养支持也很重要，确保患者获得足够的能量和蛋白质供应。
患者应保持良好的营养状态，避免过度劳累，以减少肌肉疲劳的发生。定期复查和监测病情变化，及时发现并处理并发症，对于延缓病情进展至关重要。
2024-02-15 12:36
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医生回答(1)
裴韵寒 主治医师 三甲
提问
进行性脊肌萎缩症属神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病现病症说明病非早期发病后期治疗难以控制其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致其余患者病因不明有报道说和重金属化学中毒以及周围环境有关单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.正确的治疗是患者康复的希望，如果您的身体健康出现了疾病的症状，请及时到正规医院就医，以免延误病情，造成严重的后果，早治疗早健康。
2015-02-08 19:12
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进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS，多在30岁左右，男性多见，运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征，隐袭起病，首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉，也有从下肢萎缩开始者，但少见，远端萎缩明显，肌张力及腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累，累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段，常死于肺感染。
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
结合雌激素乳膏
结合雌激素阴道乳膏用于治疗萎缩性阴道炎，外阴干燥，
消疲灵颗粒
益气活血，养血安神。用于过度疲劳引起的心悸气短，四肢酸痛，全身无力，精神疲惫，烦躁失眠，食欲不振和病后体质虚弱。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
